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Dermatologie (Fach) / Blasenbildende Erkrankungen (Lektion)
- Pemphigus vulgaris → Autoimmunerkrankung mit Bildung schlaffer Blasen auf unauffälliger Haut V. a. zwischen 30. - 60. LJ Häufig Befall der Schleimhäute Ät: Akantholyse (intraepidermale Blasenbildung) durch Funktionsverlust der Desmosomen (intraepidermale Adhäsionsmoleküle) augrgrund von Auto-Antikörper (lgG) gegen Desmoglein 3. Di.: Nikolski I u. II + Histo DIF plus IIF (weist zirkulierende Auto-Ak nach) Th.: Steroide, Immunsuppresiva in schweren Fällen Plasmapherese. Unbehandelt tödlich
- Bullöses Pemphiogoid → Subepidermale Spaltbildung infolge Auto-Ak (IgG) gegen Hemidesmosomenantigene. Häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung, meist Männer >60 LJ Kl.: Nach zunächst flächigem Erythem Bildung von pralle Blasen (Tage-Wochen) z.T. hämorrhagisch gefüllt (subepidermal) auf erythematöser Haut. Befall der Schleimhäute selten ! Blasen können auch fehlen u. nur erythematöse Veränderungen auftreten Di.: Nikoski II + DIF: IgG und Komplement linear an der Lamina lucida der Basalmemebran abgelagert (Blasendach) Serologie: Ak gegen BPAg1 u. 2 Fakultativ paraneoplastisches Syndrom (Tumorsuche!) Oft mit Eosinophilie (periph. Blutbild)
- Schleimhautpemphigoid Seltene Erkrankung mit suepidermaler Blasenbildung u. narbiger Abheilung v.a. an Schleimhäuten u. Konjunktiven
- Pemphigoid gestationis → Sehr seltene polymorphe, papulovesikulöse, hormonell ausgelöste Schwangerschattsdermatose Kl.: Zunächst ödematöse Plaques aus denen sich subepidermale Blasen bilden und starker Juckreiz. Während o. kurz nach der Schwangerschaft. Gelegentlich auch beim Neugeborenen. Di.: Immunhistologie: Lineare Komplement , IgG u. IgA Ablagerung entlang der Basalmembran (DIF), IIF: Autoantikörper ("Herpes gestationis"-Faktor Antibasalmembran-lgGAk) Histo: Nekrose der Basalmembran Th.: Steroide, Dapson, IVIGs (cave: nicht zugelassen in SS) Prognose: selbstlimitierend, schwere Rezidive in Folgeschwangerschaften, begünstigt Plazentainsuff., 10% Neugeborene milde Hautmanifestation ibfolge Auto-Ak-Transfer
- Dermatitis herpetiformis Duhring → Bullöse Dermatose mit subepidermaler Spaltbildung und zumeist assoziiert mit glutensensitiver Enteropathie. Meist Männer 20.-50. LJ Kl.: Polymorphie mit urtikariellen Plaques, herpetiform gruppierten Bläschen, Erosionenund Krusten an Belastungszonen. Juckreiz und Brennen. Fast nie Schleimhautbefall. Darmerkrankung oft nur subklinisch. Di.: IgA-Ak gegen Retikulin und Gliadin Nikolski I und II negativ Histo Immunhistologie: Granuläre IgA und Komplementablagerungen in den Papillenspitzen und entlang der Basalmembran
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