Medizin (Fach) / Muskelerkrankungen (Lektion)

Neurologie

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• idiopathische Myositiden. Polymyositis Dermatomyositis: + Ödem und lila Erythem, Koinzidenz mit Malignomen und Kollagenosen Einschlißkörperchenmyositis: initial asymetrisch und distal okuläre Myositits: Diplopie, Schmerzen und Lidödem Alle: meist symetrische proximale Muskelschwäche und Myalgien, sowie Arthralgien. EMG: myopathische Zeichen und path. Spontanaktivität. Biopsie: myositisches Syndrom. BSG und Muskelenzyme erhöht. Th: Kortikosteroide, Azathioprin und Immunoglobuline (v.a. Kinder). Bewegungsübungen Rezidive häufig, bei Kindern häufig letal.
• Ätiologien der Myositis 1. idiopathisch (Poly/Dermatomyositis, okuläre Myositis, Einschlußkörperchenmyositis) 2. im Rahmen von granulomatösen Systemerkrankungen (Sarkoidose, Tuberkulose, M.crohn), sowie Kollagenosen 3. Erregerbedingt (Parasitär: Trichinose und Zystizerkose, bakteriell und viral: Coxacie und HIV)
• Welche Medikamente sind bei einer Myasthenia gravis Erkrankung kontraindiziert? folgende Medikamente können eine myasthene Krise (Atemlähmung durch Verstärken der myasthenen Symptome) hervorrufen: orale Kontrazeptiva D-Penicillamin Magnesium ß-Blocker Antiarrhythmika Chinin Muskelrelaxantien Neuroleptika Tranquilizer (Benzos) Hypnotika (Barbiturate) Antiepileptika (ausser Carbamazepin) Aminoglycosid-Antibiotika
• Th der myasthenen Krise. Neostigmin 0,25mg oder Pyridostigmin 1mg i.v. bei Überdosierung: cholinerge Krise mit Atropin unterbrechen, Beatmung.
• Therapie der Myasthenia gravis. Th: Thymektomie, wenn >60 Jahren, nur bei Thymom Nachweis. Sonst Immunsuppressive Langzeittherapie mit Azathioprin und Kortikosteroiden, sowie Mestinon (ACHesterase-Hemmer). In schweren Fällen i.v. Immunglobuline und Plasmapherese.
• Symptomatik und Diagnostik der Myasthenia gravis. Muskelschwäche okulär, Mimik (Facies myopathica), dann Generalisierung bis myasthene Krise mit Atemlähmung pathologisches EMG mit abnehmenden Potentialen. Simpson-Test: bei anhaltendem Blich nach oben, rasche Ermüdung und Ptosis. Prostigmin- und, Tensilontest (Ach-Esterasehemmer): Nach Injektion Besserung der Symptomatik. bei generalisierter Myasthenia gravis, Nachweis von AK.
• Myasthenia gravis: Ätiopathogenese Erb-Goldflamm Erkrankung 10 Kinder < 10 Jahren, sonst 3 Dekade, meist Frauen. Schwergrad-Einteilung nach Ossermann. Antikörper gegen nikotinerge Ach-Rezeptoren. 70% haben Thymitis, 15% ein Thymom.     
• Lambert-Eaton Syndrom Pseudomyasthenie mit ähnlicher Symptomatik . Meist Männer. Vergesellschaftet mit Tumoren (kleinzelliges Bronchialkarzinom), aber auch mit Autoimmunerkrankungen. AK gegen präsynaptische Ca-Kanäle DD Myasthenia gravis: EMG sind die Potentiale zunächst ebenfalls reduziert, bei repetitiver Reizung steigen sie wieder an (entsprechende Symptomatik). Tensilon Test nur schwach positiv. Th: Grunderkrankung.
• Welche Medikamente sind bei Myotonia congenita kontraindiziert? Muskelrelaxantien (Succinylcholin) und Cholinesterasehemmer (Pro und Neostigmin) können eine maligne Hyperthermie auslösen.
• Autosomal-rezessive Muskeldysthrophien. Gliedergyrtel-Typ: Manifestation oft im Erwachsenenalter. Entweder Becken und Oberschenkel oder der Schultergürtel sind betroffen. langsames progredientes Aufsteigen der Symptomatik.gibts auch als autosomal dominanten vererbungsmodus. Distale Typ: Manifestation an den Beinen in der Adoleszenz. Typen Nonaka und Miyoshi. Kongenitale Typ: generalisierte Muskelschwäche. floppy infant. jedes dritte Kind stirbt < 1 LJ. verschiedene Typen
• autosomal-dominant vererbte Muskeldystrophien 1. Gliedergürtel Typ: meist Becken betroffen, Kardiomyopathie. variable Progression übrige Muskeldystrophien bleiben lokal begrenzt: 2. Landouzy-Dejerine: faszio-skapulo-humerale Typ 3. Erb Typ: skapulo-humeral 4. Okuläre Typ 5. Okulo-pharyngeale Typ 6. Myopathia tarda hereditaria: distale Extremitätenmuskulatur
• Diagnostische Befunde bei progressiven Muskeldystrophien. Trendelenburg-Zeichen positiv Gowers-Zeichen (an sich hochklettern zum Aufrichten) Scapula alata, Pseudohyperthrophie der Wade CK meist erhöht Biopsie: Kaliberschwankungen, mesenchymal-lipomatöser Umbau. EMG: myopathisches Muster (Amplituden niedrig, Fibrillationen, vermehrte Polyphasie, mittlere Potentialdauer verkürzt)
• periodische hyperkaliämische Lähmung autosomal dominant gestörte Membranfunktion mit unerregbarer Muskelzelle. Anfälle meist nachts oder Morgens, 1/Monat, halten Stunden bis Tage an. Kalium im Anfall 2-3, im Intervall normal. EKG-Zeichen (wie bei Hypokaliämie: U-Wellen, Senkung ST, verlängertes QT) EMG: Muskelpotentiale können bis zur Null-Linie abfallen Th: Azetazolamid, Kaliumchlorid.
• periodische normokaliämische Lähmung sehr seltenautosomal-dominant Zur Unterbrechung der Lähmung: NaCl
• periodische hyperkaliämische Lähmung autosomal-dominant vererbt Natriumkanäle zu lange offen. Symptome nach Belastung und Tagsüber. Oft 1/Tag für Minuten bis Stunden. Gesichts und Schlundmuskulatur betroffen. Im Anfall: Kalziumgluconat
• Bei welchen endokrinologischen Erkrankungen liegt eine Muskelschwäche vor? 1. M. Cushing: Steroid-Myopathie des Beckengürtels 2. M. Addison: generalisiert, bedingt durch Elyt Störungen 3. Hyperthyreose 4. Hypothyreose: verzögerte Relaxation und Myalgie. CK erhöht 5. Hyperparathyreoidismus 6. Akromegalie: diskret
• Ätiologie der exogen-toxische Myopathien Alkohol-myopathie (auch Kardiomyopathie) Pharmaka (Statine, Resochin-Malariamittel, Botulinumtoxin). Malignes neuroleptisches Syndrom: Neuroleptika induziert Gifte und Drogen: Heroin, Cocain, Vitamin-A Überdosierung, Schlangengift  
• malignes neuroleptisches Syndrom Neuroleptika induziert. Muskelsteifigkeit, Hyperthermie, CK-Erhöhung
• malignes Dopa Entzugssyndrom nach plötzlichem Absetzen der Parkinson Medikation mit L-Dopa akinetische Krise mit Hyperthermie, Vigilanzstörung und CK-Erhöhung
• Maligne Hyperthermie autosomal-dominant vererbter Gendefekt, auf Chromosom 19, des Ryanodin-Rezeptors der Kalzium-Kanals des endoplasmatischen Retikulums,  führt bei einer Inhalations-Narkose mit Halothan und Suxamethonium zur exzesiven Kalziumfreisetzung mit Dauerkontraktur der Muskelzellen und Wärmeproduktion bis 44°. Metabolische und respiratorische Azidose. Th: Abkühlung mit Eiswasser und Dantrolen-Infusion (Muskelrelaxans)
• Im Rahmen welcher Kohlenhydrat-Stoffwechselstörungen kommt es zu Myopathien? Glucogenosen bei Glucogenspeicherung in der Muskulatur. Glucogenose Typ2 (M.Pompe): infantile Form (letal); juvenile Form, adulte Form Glucogenose Typ 5 (M. McArdle): Phosphorylasemangel mit belastungsabhängiger muskelschwäche und Krämpfen

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