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Medizin (Fach) / Pulmonologie (Lektion)
- Definition der pulmonalen Hypertonie Ab einem mittleren pulmonalarteriellen Druck (mPAP) von größer/gleich 25 mmHg liegt eine PH vor. Der Nachweis erfolgt mittels Swan-Ganz-Katheter im Rahmen des Rechtsherzkatheterismus. Eine nicht invasive Methode ist die Echkardiographie. Man misst hier den Druckgradienten über der Trikuspidalklappe
- Einteilung der pulmonalen Hypertonie Klassifikation nach Dana Point 2008: pulmonalarterielle Hypertonie Idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie (IPAH) Familiäre pulmonalarterielle Hypertonie (FPAH) BMPR2 ALK1, Endoglin (mit oder ohne hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie) Unbekannt Arzneimittel- und Toxin- induziert Assoziierte Pulmonalarterielle Hypertonie (APAH); bei: Kollagenosen HIV-Infektion Portale Hypertonie Angeborene systemisch-pulmonalen Shunts (u. a. Herzfehler) Bilharziose Chronisch hämolytische Anämie Persistierende pulmonalarterielle Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des linken Herzens systolische Dysfunktion diastolische Dysfunktion Mitral- oder Aortenklappenerkrankungen pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung chronisch obstruktive pulmonale Hypertonie bei chronischen Thrombembolien (CTEPH) pulmonale Hypertonie unklarer multifaktorieller Genese Hämatologische Erkrankungen: Myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie Systemische Erkrankungen: Sarkoidose, Langerhanszellenhistiozytose, Lymphangioleiomyomatose, Neurofibromatose, Vaskulitis Metabolische Erkrankungen: Glykogenspeicherkrankheit, Morbus Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen Andere: Obstruktion durch Tumore, fibrosierende Mediastinitis, chronische Niereninsuffizienz mit Dialysepflichtigkeit interstitielle Lungenerkrankung andere restriktiv und obstruktiv gemischt-pulmonale Erkrankungen Schlafapnoe alveoläre Hypoventilation chronische Höhenerkrankung anlagebedingte Fehlbildungen
- Idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie (IPAH) Ursache: unklar Inzidenz: 2 / Million Einwohner
- Therapie der fixierten pulmonalen Hypertonie (die auslösende Grunderkrankung; e.g. Aortenstenose; besteht lange genug; die pulmonale Hypertonie ist auch nach Beseitigung des Grundleidens irreversibel) NYHA III: Bosentan ist ein Endothelinrezeptorantagonist und ist als so genanntes Orphan Drug zur Behandlung der seltenen pulmonalarteriellen Hypertonie der funktionellen WHO Klasse III zugelassen. Epoprostenol ist ein Prostacyclinanalogon Second Line: Sildenafil ein PDE-Inhibitor (Viagra) Iloprost ein Prostacyclin-Analogon, Treprostinil NYHA IV: Epoprostenol Second Line Bosentan Treprostinil Alprostadil Iloprost i. v. OFF-LABEL-USE: Pentaerithrytilnitrat (Pentalong), Corvaton
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