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Innere Medizin (Fach) / CML, AML, Myeloprolieferatiove Syndrome (Lektion)
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- Polycythämia vera -Definition -Alter -Geschlechter -klonale expansion mit Betonung der Erythropoese -->Hämatokrit stark erhöht, Thrombos und Granulos erhöht --> erhöhtes Bluvolumen (Mikrozirkulationsstörungen, Blutungen, thrombotische Ereignisse -50-70LJ -m:w = 3:2
- Polycythämia vera Komplikationen -Hypervolämie mit Mikrozirkulationsstörungen -Hypertonus -thromboembolische Ereignisse / Blutungen -Osteomyelofibrosegefahr -Akute Leukämie (vor allem bei Behandlung mit Alkylantien)
- Polycythämia vera DD Polyglobulie Polyglobulie = sekundäre Erythrozytenvermehrung -Höhenaufenthalt -Dehydration -Pulmonale/ kardiale Störungen -Hämoglobinopathien
- Polycythämia vera Haupt- und Nebenkriterien Hauptkriterien: Hb >18,5 (M) bzw 16,5 (W) ; JAK2 Mutation Nebenkriterien: hyperzelluläres KM, EPO erniedrigt; erythroide Koloniebildung 2 HK oder 1 HK und 2 NK
- Polycythämia vera Therapie Aderlass -->Hämatokrit unter 45% (Eisenmagel gewünscht) Chemotherapie (Hydroxyharnstoff) --> CAVE: höhres Risiko für akute Leukämie Interferon Alpha --> Reduktion de gesteigerten Erythropoese; vor allem für junge Patienten Allopurinol bei Hyperurikämie ASS bei Thrombozytose
- CML Symptome (chronische Phase) 50% asymptomatisch häufig: Müdigkeit, Gewichtsverlust, Fieber Labor: Leukozytose, Anämie, Thrombozytose, Basophilie
- CML Diagnostik - Laborwerte -Granulozytose >15.000/µl, Linksverschiebung, die höchsten Leukozytenzahlen --> leukämische Thromben -Anämie, Thrombozytose -ALP erniedrigt (spezifisch!) -Philadephia Chromosom / BCR-abl -KM nicht so aussagekräftig
- CML Symptome (Akzeleration) Müdigkeit, Leistungschwäche, Schwitzen, Splenomegalie, Infekte pathologische Linksverschiebung, Granulozytose
- CML Therapie Monitoring Tyrosinkinaseinhibition durch Imatinib (Glivec) Molekulares Monitorung um Remission zu messen Messung BCR-ABL Transkripte --> Reduktion von prognostischer Bedeutung
- Akute Leukämie Definition maligne klonale Expansion hämatopoetischer Voräuferzellen; Nachweis von >30% Blasten im KM AML und ALL
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- Akute Leukämien Klinik Hämatopoetische Insuffizienz: -Anämie, Leistungsknick, -Leukopenie (Fiebr, Soor, Pneumonien) -Thrombopenien (Petechien, Epistaxis) Organinfiltration: -Gingivitis (AML) -Knochenschmerz -Lymphome (ALL) -Mediastinal-Tumor (T-ALL)
- Akute Leukämien Klinik Hämatopoetische Insuffizienz: Anämie, Leistungsknick, Leukopenie (Fiebr, Soor, Pneumonien) Thrombopenien (Petechien, Epistaxis) Organinfiltration: Gingivitis (AML) Knochenschmerz Lymphome (ALL) Mediastinal-Tumor (T-ALL)
- Akute Leukämien Diagnostik Klinik, Labor, KM Klinik: Blässe, Infekte, Soor, Blutungen, Lymphome Labor: Anämie, Leukozytose/Leukopenie, Blasten im Diff-BB, LD erhöht, Hyperurikämie, -Gerinnung, BSG erhöht -Retentionswerte KM: -Zytologie, -Immunphänotypisierung, -Zytogenetik, -Zytochemie (POX-Myeloisch, EST-Monozytär)
- Akute Leukämien Prognose ungünstig: sekundäre AML, Chromosomendeletionen, MDS Alter>60 günstig: primäre AML, nur Translokationen
- Akute Leukämien Therapie Verlegung in spezialisiertes Zentrum -Polychemo bis Remission -ZNS Bestrahlung (ALL/AML M4/5) -Stammzell TX bei Hochrisikopatienten und Rezidiven - Supportiv (Hygiene, Infektprophylaxe,Ery-Thrombosubstitution bei Bedarf)