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Medizin (Fach) / Innere- Vaskulitis (Lektion)

Vaslkulitiden

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  • kleine Gefäße- ANCA assoziiert Wegenersche Granulomatose Churg Strauss Syndrom Mikroskopische Panarteriitis mPAN
  • kleine Gefäße - keine ANCAs Purpura Schönlein Henoch Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie Kutane leukozytoklastische Angiitis
  • Nicht klassifizierbar M. Behcet Endangiitis obliterans
  • mittelgroße Gefäße M. Kawasaki Klassische Panarteriitis (cPAN)
  • große Gefäße Riesenzellarteriitis Takayasu Arteriitis
  • Morbus Wegener Histologische Trias -nicht verkäsende Granulome -Vaskulitis -Glomerulonephritis
  • Morbus Wegener Nachweis Labor: cANCA, anti_Proteinase 3 AK Sicherung der Diagnose: Biopsie
  • Morbus Wegener Stadien Stadien: 1. Lokal begrenztes Initialstadium 2. Vaskulitisches Generalisationsstadium mit möglichem pulmo-renalem Syndrom
  • MOrbus Wegener Klinik Klinik: Respirationstrakt und Niere -Fieber , Gewichtsverlust, Nachtschweiss -Glomerulonephritis -Lungenrundherde (ev. mit Pseudokavernen) -Ulzerationen im Oropharynx -Chronische Rhinitis/Sinusitis -Nasenbluten -ev. alveoläre Hämorrhagien mit Hämoptoe -Arthritis -schmerzhaftes Exanthem
  • Wegenersche Granulomatose Morbus Wegener systemisch nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße 4. Lebensdekade -nicht verkäsende Granulome -Vaskulitis -Glomerulonephritis Labor: cANCA, anti_Proteinase 3 AK Sicherung der Diagnose: Biopsie Stadien: 1. Lokal begrenztes Initialstadium 2. Vaskulitisches Generalisationsstadium mit möglichem pulmo-renalem Syndrom Klinik: Respirationstrakt und Niere -Fieber , Gewichtsverlust, Nachtschweiss -Glomerulonephritis -Lungenrundherde (ev. mit Pseudokavernen) -Ulzerationen im Oropharynx -Chronische Rhinitis/Sinusitis -Nasenbluten -ev. alveoläre Hämorrhagien mit Hämoptoe -Arthritis -schmerzhaftes Exanthem
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  • Churg Strauss Sydnrom Vaskulitis der kleinen Gefäße mit nicht verkäsenden Granulomen mit Infiltration eosinophiler Granulozyten Nachweis: pANCA + extravaskuläre Eosinophilie Klinik: Allergisches Asthma Flüchtiges Lungeninfiltrat Kardiale Beteiligung (Myokarditis, Koronaritis) Todesursachen: Herzinfarkt, Herzversagen In der Kirche (Churg) läuft ein Punker (pANCA) mit allergischem Asthma und Herzproblemen der einen Strauss kleiner Gefäße den extravaskulären Eosinophilen bringt
  • Mikroskopische Panarteriitis (mPAN) muss kleine, kann aber auch große Gefäße betreffen Klinisch ähnlich Wegener, aber ohne granulomatöse Entzündung Nierenbeteiligung Pulmonale Vaskulitis Hautveränderungen (subkutane Knötchen, palpable Purpura, v.a. der unteren Extremitäten)
  • Purpura Schönlein Hennoch meist Kinder im Vorschulalter nach Infekt der oberen Atemwege (Influenza A) Ablagerng von IgA Komplexen Klinik: 1. Haut: Petechien und Exanthem an den Streckseiten der Beine und Gesäß 2. Gelenke: Schmerzhafte Schwellung der Sprunggelenke u.a. Gelenke 3. GIT: Kolikartige Bauchschmerzen, Erbrechen, 4. Nieren: Mikro. und Makrohämaturie (Mesangioproliferative Glomerulonephritis) 5. ZNS: Kopfschmerzen, Verhaltensstörungen, path EEG
  • Kryoglobulinämische Vaskulitis 1. Essentiell 2. Sekundär: HCV Infektion, maligne Lymphome, Kollagenosen, Plasmozytom... Klinik: Akral betonte palpable Purpura, Arthralgien , GLomerulonephritis mit Hämaturie, Neuropathie, Hypokomplementämie
  • Kutane leukozytoklastische Angiitis nicht ANCA assoziierte VAskulits der kleinen GEfäße  
  • Morbus Behcet Multisystemerkrankung mit dem histologischen Bil einer leukozytoklastischen Vaskulitis Arterien und Venen !!! (einzige) Alter 20-40 KLinik: Orale und genitale Aphthen Uveitis Arthritis
  • Endangiitis obliterans Morbus Winiwarter-Buerger oder Winiwarter-Buerger-Syndrom   nicht arteriosklerotisch, tabakrauchassozieerte immunmediierte Endarteriitis, die zu einer sekundären  Thrombosierung der Gefäße führt Männer, starke Raucher, <40  
  • Morbus Winiwarter-Buerger Endangiitis obliterans
  • Klassische Panarteriitis nodosa Vaskulitis mittelgroßer Gefäße Ursachen: unbekannt, Hep B Histo: Perlschnurartige Anordnung der ENtzündungsknoten Klinik: sehr bunt ! Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß Muskel- und Gelenkschmerzen GIT: Kolikartige Bauchschmerzen Beteiligung der Koronargefäße Polyneuropathie
  • Kawasaki Syndrom Synonym: Mukokutanes Lymphknotensyndrom Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße häufigste Vaskulitis bei Kleinkindern Klinik (sieht anfangs aus wie Scharlach) 1. Septische Temperaturen 2. Konjunktivitis, meist beidseits 3. Stomatitits mit Erdbeerzunge 4. Palmarerythem 5. Exantheme , in der 2-3. WOche setzt eine meist halbmöndförmige , an den Fingerspitzen beginnende Schuppung ein 6. Schwellung der Halslymphknoten Ko. Aneurysma der Herzkranzgefäße Therapie: Immunglobuline und ASS Keine Kortikoide !!!    
  • Riesenzelarteriitis häufigste Arteriitis ältere Frauen 30% Aortenaneurysma im Verlauf Polymyalgia rheumatica: -Symmertrische heftige Schmerzen im Schulter- und Beckengürtel -Morgensteifigkeit -Bursitis subdeltoidea/subacromialis Arteriitis cranialis: (M Horton) -Pochende Kopfschmerzen, Schmerzen beim Kauen - Augenbeteiligung - Auffällige A temporalis
  • Takayasu Arteriitis Granulomatöse Entzündung der Aorta und ihrer Hauptäste Alter unter 40 Symptome wie pAVK
  • Livedo racemosa Als Livedo racemosa bezeichnet man eine netzartige, bläuliche Verfärbung, die hauptsächlich an Stamm, Beinen und Unterarmen auftritt und durch entzündliche Veränderungen an den kleinen Gefäßen verursacht wird. Sie wird durch Kälteexposition verstärkt, persistiert für gewöhnlich aber auch nachdem sich die Haut wieder erwärmt hat

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