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Medizin (Fach) / Innere- Kollagenosen (Lektion)

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  • Kollagenosen Oberbegriff für die z.T. durch generalisierte Autoimmunprozesse verschiedener Ursache bedingten Krankheiten mit systematisierten Bindegewebsveränderungen
  • Kollagenosen welche gibt es? SLE Polymyositis und Dermatomyositis Sklerodermie Sjögren Syndrom Mischkollagenosen (Sharp Syndrom)   häufiger bei Frauen
  • Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Definition Systemerkrankung der Haut und des Gefäßbindegewebes zahlreicher Organe mir Vaakulitis der kleinen Arterien/Arteriolen, duch Ablagerungen von Immunkomplexen , die aus DNA, Anti-DNA und Fibrin bestehen. Autoimmunvaskulitis
  • KLinik SLE Fieber, Schwäche, Leistungsminderung Polyarthritis ohne Erosionen(>80%) und Myalgien(40%) Hautveränderungen: Schmertterlingserythem Diskoider Lupus (leuchtend rote Papeln mit Schuppenbildung und follikulärer Hyperkeratose) Photosensibilität Mundschleimhautulzera Raynaud Syndrom disseminierte Exantheme an Brust und Rücken Alopezie   Nie- Nierenbeteiligunghätten- Hämatologische BeteiligungSchmetterlinge- Erythem diskret- diskoider schlafende-schleimhautulzera Seerosenarten-serositis und arthrittis im-immunologisch Sonnenlicht-phototoxizität zerstört- sns, schimpfte anna-ana (Hautbiopsien zur Diagnosesicherung: "Lupusband:IgG und C3 Ablageungen an der BM"indirekte Immunfluoreszenz: ANA Nachweis) Organmanifestationen: Kardiopulmonale Veränderungen:Perikarditis, Endokarditis(Libman Sacks), Aortenklappendefekt Niere: Glomerulonephritis Neurologische Veränderungen: alles möglich(MIgräne, Sehstörungen, Neuropathie, Psychosen, Apoplexie) Hämatologisch: Leukopenie, Thrombozytopenie Vaskulär: Raynaud Syndrom, Thrombosen, Vaskulitis Lunge: Pneumonitis, Pleuritis
  • Antiphospholipid Syndrom Trias Arterielle und/oder venöse Thrombose Aborte Thrombozytopenie
  • LAbor SLE BSG hoch, CRP oft normal ANA 95% (Suchtest) pathognomonisch: Anti ds!-DNA-AK (60-90%)- Krankheitsaktivität                                Sm: Smith Antigen, nur in 10% Komplementfaktoren erniedrigt C3, C4 Anti-Histone: pathognomonisch bei medikamenteninduziertem Lupus   Antiphospholipid AK- verlängerte a PTT oft AK induzierte Zytopenie aller Zellreihen    
  • Medikamenten induzierter Lupus Z.B. Procainamid, Hydralazin, Methyldopa, Phenytoin, Neuroleptika, Minocyclin, Etanercept Symptome: nicht erosive Polyarthritis, Polyserositis (Pleuritis; Perikarditis) Pathognomonisch: Anti-Histon AK
  • Polymyositis Entzündliche Systemerkrankung der Skelettmuskulatur mit lymphozytärer Infiltration, insbesondere perivaskulär CK erhöht !!! (DD zur Polymyalgia rheumatica) Leitsymptom: proximale Muskelschwäche
  • Dermatomyositis Polymyositis mit Hautbeteiligung
  • Klinik Polymyositis Myositis der proximalen Extremitätenmuskeln mit Muskelschwäche im Schulter-/Beckengürtel (100%!!!) und muskelkaterartigen Myalgien (60%) Schwierigkeiten beim Aufstehen und Heben der Arme über die Horizontale    
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  • Hautveränderungen bei Dermatomyositis lividrote, ödematöse Erytheme des Gesichts, bes. periorbital (lila RInge), weinerlicher Gesichtsausdruck ("Lilakrankheit") lichenoide weißliche bis blassrote Papeln der Fingerstreckseiten (Gottron Papeln) druckschmerzhafte Nagelfalzhyperkeratosen (Keinig Zeichen) Erytheme und Rhagaden der Handflächen und Fingerkuppen ("Mechanikerhände")
  • Progressive Systemische Sklerose Synonym Systemische Sklerodermie Systemische Sklerose
  • Sklerodermie Systemerkrankung des Bindegewebes mit Kollagenanhäufung und Fibrose von Haut und inneren Organen + obliterierende Angiopathie mit Fibrose und Obliteration kleiner Gefäße mit Haut und Organinfarkten (Zwiebelschalenangiopathie mit Intimaproliferation)
  • Thiebierge Weissenbach Syndrom ("tibiersch) Sonderform der Sklerodermie mit Mikroverkalkungen im Subkutangewebe (subkutane Kalzinosis)
  • CREST Syndrom Akral limitierte Verlaufsform der Sklerodermie Calcinosis cutis Raynaud Syndrom Ösophagusbeteiligung Sklerodaktylie Teleangiektasien später auch häufiges Auftreten einer pulmonalen Hypertonie Nachweis von ACA in 70%
  • Klinik Sklerodermie 1. Hautveränderungen Ödem-Induration-Atrophie Krankheitsbeginn an den Händen, dann nach proximal fortschreitend Sek. Raynaud Syndrom: "Trikolore" Sklerodaktylie: Haut straff und gespannt Ulzerationen, Nekrosen und Narben der Fingerspitzen Mimische Starre des Gesichts Mikrostomie- kleinerwerden der Mundöffnung radiäre Faltenbildung um den Mund- Tabaksbeutelmund 2. Arthralgien/Arthritis 20%, Myalgien 3. Organmanifestationen: GIT 80%: Sklerosierung des Zungenbändchens (Skleroglosson), Motilitätsstörungen des Ösophagus, Wassermelonenmagen Fibrosierende Alveolitis und Lungenfibrose 50% Herzebeteiligung bis 70%: Myokarditis und Rythmusstörungen Pulmonal-arterielle Hypertonie Nierenbeteiligung 20%: multiple NIereninfarkte, nephrogene Hypertonie, Mikroangiopathie mit Gefahr der renalen Krise : 50% der Todesfälle
  • Verlaufsformen der Sklerodermie 1. Diffus systemisch 2. Akral limitiert Crest Syndrom
  • Labor Sklerodermie v.a. ANA
  • Sjögren Syndrom dry eye, dry mouth Primäre Form des Sicca Syndroms Chronische Entzündung von Tränen- und Speicheldrüse und ev. anderen Drüsen mit: Kertatokonjungtivitis sicca mit Xerophthalmie (Augenaustrocknung) Verminderte Speichelsekretion mit Xerostomie (Mundaustrocknung)    
  • Formen Sjögren Syndrom 1. idiopathisch 2. Sekundär: "Sicca Syndrom" bei rheumatoider Arthritis oder anderen Kollagenosen, ferner bei Hep B und C und PBC  
  • KLinik Sicca Syndrom Austrocknung der Augen und des Mundes Karies Parotisschwellung Arthrithis Raynaud Syndrom Lymphadenopathie Ösophagitis Neigung zu Allergien und einheimischer Sprue
  • Sharp Syndrom mixed connective tissue disease Überlappungssymptomatik aus SLE, Sklerodermie, Polymyositis und rheumatoider Arthritis Raynaud Syndrom ist obligat ANA bei fast allen Patienten, IgG Ablagerungen an den Kernen der Keratinozyten
  • Verlaufsformen Lupus 1. Kutaner Lupus erythemathodes (CLE)    Chronisch diskoider L e (CDLE) 2. Subakut kutaner L e (SCLE) 3. Systemischer L e (SLE)
  • Therapie Lupus Lichtschutz + NSAID + Hydrochloroquin Kortikosteroide bei akutem Schub ggf. Immunzupressiva : Azathioprin unc Cyclosporin

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