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Medizin (Fach) / Innere- Hämorrhagische Diathese (Lektion)

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• Virchow Trias Veränderungen der Gefäßwand, Blutzusammensetzung und Blutstrom
• Blutung bei Koagulopathie Häufigste Symptome "spät aber heftig" keine vermehrte Blutung aus oberflächlichen Verletzungen ausgedehnte tiefe Hämatome selten Schleimhautblutungen häufig Gelenksblutungen verzögerte und tagelange Blutung aus tiefen Verletzungen/ Zahnextraktion Häufigste Symptome:Suffusionen, tiefe Hämatome, Gelenkblutungen, Hämaturie, Blutung in Körperhöhlen  
• Thrombozytopathie, VWF Erkraknung- Blutungsform häufig Blutungen aus oberflächlichen Verletzungen kleine, oberflöchliche Hämatome sehr häufig Schleimhautblutungen selten Gelenksblutungen Blutungen aus tiefen Verletzungen/Zahnextraktion: sofort, selten tagelang Häufigste Symptome: Petechien an Haut, Schleimhaut, Serosa, Nasenbluten, Stärkere Monatsblutung, GIT Blutung
• Thrombos normal Thrombozytopenie 150-350.000/μl ab 50.000 Penie
• Ursachen Hämorrhagische Diathese thrombozytär plasmatisch vaskulär fibrinolytisch
• welcher faktor wird weder durch quick noch durch aPTT erfasst XIII
• Rumple Leed Test Stauung am Oberarm für 5 min. - Auftreten von Petechien bei vaskulären hämorrhagischen Diathesen., Angiopathien, Thrombozytopathien, Thrombozytopenien
• Idiopathische thrombozytopenische Purpura Idiopathische thrombozytopenische Purpura isolierte Thrombozytopenie - durch AK bedingter Abbau Primär 1. postinfektiöse Form: akut, v.a. Kinder nach viralen Infekten 2. chronisch >6 Monate durch AutoAK : bei Erwachsenen v.a. Frauen zwischen 20 und 50 > Morbus Werlhof Sekundär: -lymphoproliferative Erkrankungen (z.B. CLL) -SLE -virale Infekte -diverse Medikamente Therapie: Prednisolon, IgG, Splenektomie, Immunsupressiva  
• Thrombotische Mikroangiopathie THROMBOYTOPENIE UND HÄMOLYSE lebensbedrohlich thrombotische Mikroangiopathie, die hauptsächlich Nieren und Gehirn betrifft. TTP- Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura HUS- Hämolytisch urämisches Syndrom HELLP  
• Hämolyseparameter Hämolyseparameter: Fragmentozyten, LDH, freies Hb, Haptoglobin, Bili Aus dem Ery wird ein Fragmentozyt, wenn der ganz kaputt geht gibt er LDH und freies Hb frei- das Hb wird an Haptoglobin gebunden, welches sinkt und wenn es abgebaut wird ist Bili erhöht
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• Morbus Moschcowitz Thrombotisch Thrombozytopenische Purpura (TTP) Klinik Schwere THrombozytopenie (<30.000), Petechien Hb Abfall, hämolytisch Neurologische Ausfälle Nierenversagen , Krea <1,3mg/dl Bestimmung der ASAMTS13(ADAMTS13 AK (vWF spaltende Protease), dauert Wo-Mo INR aPTT normal Coombs negativ Therapie: Plasmapherese, Frischplasma immunsupressive Therapie (Rituximab) bei schweren Verläufen RR niedrig halten (Mikroverletzungen verhindern) Ursachen: Angeboren Erworben: Schwangerschaft, Medikamente, nach Organ-/Knochentransplantation, nach Ganzkörperbestrahlung
• Morbus Gasser HUS: Hämolytisch urämisches Syndrom Milde Thrombozytopenie und Serum Kreatinin >2,2mg/dl Typisch: KInder 10% nach EHEC INfektion Atypisch: Familiäre HUS, Komplementfaktor H Mangel Klinik. Trias: Thrombozytopenie, akutes Nierenversagen, intravasale hämolytische Anämie Neurologische Ausfälle INR aPTT normal Coombs negativ Therapie: Plasmapherese, Frischplasma immunsupressive Therapie (Rituximab) bei schweren Verläufen ev. Eculizumab bei HUS
• DIC Disseminierte intravasale Gerrinung mit daraus resultierender Verbrauchskoagulopathie und sekundärer Fibrinolyse Ursachen: 1. Einschwemmung von Prothrombinaktivatoren in die BLutbahn 4P, Fehltransfusionen, Geburtshilfe 2. Indirekte Aktivierung der Gerinnung über Mediatoren (z.B. Bakterientoxine) 3. Kontaktaktivierung des endogenen Gerinnungssystems körperfremde Oberflächen (extrakorporaler Kresilauf) Schock!!! Komplikationen: Multiorganversagen mit ARDS, Nierenversagen, zerebraler Dysfunktion Schweregradbestimmung: Fibrinogen, AT und Thrombozyten  
• Heyde Syndrom Assoziation Aortenklappenstenose und vWF Syndrom "Heyederdei, der Herr von Willebrandt hat eine Aortenstenose"
• Von Willebrand-Jürgens Syndrom häufigste angeborene Hämostasestörung 1.angeboren 2.erworben (maligne Lymphome, autoimmunologische Erkrankungen, Valroinsäuretherapie...)   1.gestörte Thrombozytenadhäsion 2. gestörte plasmatische Gerinnung (verminderte Aktivität von Faktor VIII) Klinik: meist wenn dann Schleimhautblutungen  
• Desmopressin Vasopressinanalogon setzt F VIIIC und vWF aus dem ENdothel frei nur wenige Tage weil dann die Speicher erschöpft sind
• Hämophilie Vererbung 50% X-chromosomal rezessiv (Männer erkranken, Frauen Konduktorinnen) 50% sporadisch A-VIII B-IX PTT verlängert, Quick normal Primäre Blutung ist normal, typisch ist die späte Nachblutung
• Morbus Werlhof chronische idiopathische Thrombozytopenische Purpura 1. Isolierte Thrombozytopenie ohne erkennbare Ursachen (Ausschlussdiagnose) 2. Plättchenüberlebenszeit verkürzt (Radioaktiv marierte Thrombos) 3. Autoimmun AK 4. Reaktiv gesteigerte Megakaryozytopoese im KM 5.Milz nicht stark vergrößert, aber Hauptbildungsort der AK und Hauptabbauort der Thrombos 6.Erkrankung >6 MOnate
• Erworbene Thromozytopathien 1. Thrombozytenaggregationshemmer 2. Überzug der Plättchenoberfläche mit monoklonalem IgA oder IgM (Plasmozytom, M. Waldenström) 3.Funktionelle Störung durch Urämiegifte 4. Funktionell minderwertige T. bei essentieller Thrombozytopathie und Polycythaemia vera
• Teleangiektasien wegdrückbar Spider naevi eine Unterform der Teleangiektasie
• Morbus Osler multiple, angiomatöse Teleangiektasien an Haut, Schleimhäuten u. inn. Organen mit autosomal-dominanter Vererbung. Auch möglich ohne Hautsymptome, evtl. mit Blutungen im Gastrointestinaltrakt und posthämorrhag. Anämie. Lunge: arteriovenöse Fisteln
• Koagulopathie angeborene oder erworbene Störungen der Blutgerinnung (u. Fibrinolyse). Formen: hämorrhagische Diathesen (Minus-Koagulopathien) bei Verminderung gerinnungsfördernder oder Prokoagulationsfaktoren; Thromboseneigung (Plus-Koagulopathien) bei Mangel an Gerinnungshemmstoffen

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