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Medizin (Fach) / Innere- Anämie (Lektion)

anämie

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  • Favismus Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel X-chromosomal rezessiv Heinz Innenkörperchen hämolytische Anämie Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel Wenn Heinz die Bohne isst, sein Ery Glutathion vermisst. Erklärung: Beim Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel kommt es gehäuft zu hämolytischen Anämien bei Genuss von Saubohnen. Es entstehen Heinz´sche Innenkörperchen (= Denaturierungsprodukte des Hämoglobins) im Ery aufgrund eines Mangels an Glutathion, welcher wiederum durch die fehlende Gluc-6-P-DH bedingt ist.
  • Pyruvat Kinase Mangel angeborener Enzydemdefekt der Erys der zu hämolytischer anämie führt. autosomal rezessiv glykolyse gestört , stechapfelform hämolytische anämie
  • sichelzellanämie qualitative Hämoglobinopathie, SIchelzellform unter O2 Entzug HbS, Gluthamin durch Valin ersetzt Präziptitation
  • Thalassämie Quantitative Hämoglobinopathie Target Zellen, hypochrome mikrozytäre anämie v.a. ß Thalassämie: verstärkte osmotische resistenz Heterozygot: Minor Form: Symptome ab dem 3 LJ HB A2 erhöht Homozygotie: Major Form: Symptome schon in den ersten LM# Hepatosplenomegalie Wachstumsstörungen, Skelettveränderungen durch Knochenmarkhyperplasie Organschäden durch Hämosiderose HbF stark erhöht cooley anämie Th: KnochenmarkstransplantationErythrozytenkonzentrate + Eisenchaltoren (Deferoxamin)   mentzer index: MCV:Ery<13  
  • Marchiafava Anämie Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie TRias aus Hämolyse, Thrombose, Zytopenie einzige erworbene Hämoglobinopathie
  • Eisenmangel Eisenverlust gesteigerter bedarf verminderte resorption ungenügendes alimentäres angebot  
  • Morbus Biermer Perniziöse Anämie Hyperchrome makrozytäre Anämie aufgrund eines Vitamin-B12-Mangels.  Meist Typ A Gastritis
  • epo 90% niere, 10% leber
  • Agranulozytose Selektive Verminderung der neutrophilen Granulozyten <500/μl (keine Anämie, keine Thrombozythämie, rel. Lymphozytose) meist arzneimittelinduziert
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