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Medizin (Fach) / Innere- Leukämien und Lymphome (Lektion)

Leukämien und Lymphome

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  • Definition Akute Leukämie maligne Erkrankungen mit unkontrollierter Proliferation unreifer Vorläuferzellen ALL>25% Blasten im KM I AML> 20% Blasten Leukozytenzahl im peripheren Blut kann normal Ierhöht I erniedrigt sein Symptome durch Verdrängung aller Zellreihen !!! Leukos I Thrombos I Erys normal ? Akute Leukämie ausgeschlossen
  • Labor akute Leukämie Blasten: AML>20%, ALL>25% Leukozytenzahl kann normal, erhöht oder erniedrigt sein Hiatus leukämicus Anämie, Thrombozytopenie, Granulozytopenie LDH erhöht, Hyperurikämie
  • Enzymzytologie: Unterscheidung Zellreihe Peroxydase (POX): myeloisch Esterase (EST): monozytär PAS : lymphatisch
  • Besonderheiten AML Auerstäbchen I Peroxidase oder Esterase positive Zellen Altersgipfel> 50 J Genese: primär, sekundär aus MDS, Myeloproliferativem Syndrom schlechte Prognose bei unbalancierten Chromosomenveränderungen Promyelozyten AML t(15;17). In Aurich hat ein 50 jähriger akuten Müll aus Peroxidase und Esterase produziert. Die Prognose ist schlecht weil er nicht mehr balancieren kann.
  • Besonderheiten ALL Häufigkeitsgipfel: Kindheit+ >50J   5 und 50Häufigste maligne Erkrankung im Kindesalter Genese:primär oder Knochenmarkschäden Zytochemie: PAS positivZytogenetik: B-ALL ("Disseminierte Form den Burkitt Lymphoms ") schlechte Prognose: t(9;22) Philadelphia Chromosom I MLL Gen auf 11q23 gute Prognose: t(12;21) I t(1,19) I Hyperdiploider Chromosomensatz T-Zell: oft mit Mediastinaltumor, vorwiegend im Kindesalter ALL: Längere Lebenserwartung 75 % können geheilt werden KLinik: Allgemeinsymptome Splenomegalie Symptome durch Verdrängung der normalen Hämatopoese neurologische Symptome (Meningeosis leucaemica) Knochen und Gelenkschmerzen !!! Mikulicz Syndrom ( leukämische Infiltration in Tränen und Speicheldrüsen)
  • Chronisch Myeloproliferative Erkrankungen Osteomyelofibrose essentielle Thrombozythämie Polycythämia vera CML
  • Polycythaemia vera Alter Phase Todesursachen THerapie Myeloproliferative Erkrankung mit Vermehrung aller 3 Zellreihen 50-70J 1)Hyperproliferative Phase 2)Panzytopenische Spätphase Haupttodesursachen: Thromboembolische Ursachen Hämorrhagische Diathese Entwicklung einer MDS, ALL, Osteomyelofibrose Therapie: Aderlässe alpha-Interferon/peg. Interferon ev.ASS bei Thrombozytose ev. Anagrelid Zytostatika
  • Osteomyelofibrose Trias Phasen 1. Hochgradige Markfibrose 2. Extramedulläre Blutbildung 3. Milzvergrößerung (3M) Phasen: 1. hyperplastische Früphase: Thrombo- Leukozytose, Hb normal 2. Myelofibrose (Spätstadium): Panzytopenie häufig Punctio Sicca im Spätstadium
  • Philadelphia Chromosom t (9;22) bei CML und ALL Fusionsgen bcr-abl: Tyrosinkinaseaktivität Um 9.22h geht es den leidenden Kindern in Philadelphia akut schlecht (ALL,schlechte Prognose) aber die chronisch Müden (CML) stört das nicht
  • CML exzessive Produktion funktionstüchtiger Granulozyten im Blut alle Reifungsstufen, Linksverschiebung erniedrigte alkalische Leukozytenphosphatase >90% Philadelphia Chromosom t(9;22) Krankheitsphasen: Splenomegalie! Granulozytose (höchte Leukozytenzahl aller Leukämien) myeloisch unreife Zellen (Blasten und Promyelozyten) 1.Chronische /Indolente Phase 2. Akzellerationsphase 3.Blastenkrise /Tod Therapie: Imatinib (Tyrosinkinaseinhibitor) alpha Interferon palliative zytoreduktive Chemotherapie mit Busulfan und Hydroxyurea Die chronischen Mäuse produzieren exzessiv Granulozyten weil sie aus Philadelphia kommen und zu wenig  alkalische Leukozytenphosphatase haben. Erst sind sie darüber indolent mit großer Milz vielen GRnaulozyten und unreifen Blasten, dann akzellerieren sie und dann sterben sie in der krise, wenn nicht imatinib mit hilfe alpha interferon kommt und sie vor der panik mit busulfan und hydoxyurea retten
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  • Gumprechtsche Kernschatten CLL. fragile Zellen die zerplatzen  
  • CLL Klassifikation Altersgipfel Symptome Marker Therapie NIedrigmalignes NHL: Watchfull waiting >95% B Zellen >60 J Antikörpermangelsyndrom (bakterielle Infektionen) autoimmuhämolytische Anämien (positiver Coombs Test) Autoimmunthrombozytopenien Diagnose: Gumprechtsche Kernschatten B-CLL: CD 20,5,23 T-CLL: CD4 Therapie: palliativ Chlorambucil, Prednison, Fludarabon, Bendamustin, Rituximab(Anti CD20),  Campath(Anti-CD52)   Die Chronischen Lügner sind meist alte (>65) Betrüger (B-Zell), die man sorgfältige beobachten sollte (watchfull waiting) ob sie 20 oder 5 oder 23 (CD20,5,23) Gumprechtsche Kernschatten mit sich rumtragen. aber manchmal Teilen sie auch 4 mal (CD4) beovor es an Antikörpern mangelt oder sie selber die Erys oder Thrombos auflösen.
  • Haarzellleukämie niedrigmalignes NHL der B-Zell Reihe Splenomegalie, Panzytopenie, Markfibrose (Punctio sicca) Tartratresistente Phosphatase (TRAP+) Hairy cells
  • Follikuläres Lymphom 25% der NHL t (14;18)
  • Mantelzelllymphom hochmalignes NHL der B-Zell Reihe t(11;14) (CyclinD) rasch progredienter Verlauf
  • Burkitt Lymphom B-Zell NHL, ähnlich ALL aber <25% Blasten sehr hohe Proliferationsrate EBV, HIV t (8,14) t(8,22), t(2,8) 822 28 814 v.a. Kinder und Jugendlicher
  • M. Waldenström Immunozytom I Makroglobinämie B-Zell NHL Bildung monoklonaler IgM Globuline KLinik: Osteoporose hämorrhagische Diathese autoimmunhäolytische Anämie Hyperviskositätssyndrom Im(muno) Wald mit gleichaussehenden IgMGlobulinbäumchen, die blass, brüchig sind bluten und verklumpen
  • Monoklonale Gammopathie Ursachen MGUS Multiples Myelom/Plasmozytom Amyloidose Non Hodgkin (M.Waldenström/Makroglobulinämie) CLL
  • Multiples Myelom was für ein Lymphom? Kriterien Klinik Therapie Plasmozytom, M.Kahler niedrigmalignes NHL der B-Zell Reihe Kriterien: 1. monoklonale Immunglobuline im Serum oder im Urin 2. Osteolytische Herde im Knochen, Osteoporose 3. Plasmazellnester im KM/ Plasmazellanteil im KM >15% KLinik: Knochenschmerzen, path. Frakturen Bence Jones Proteine im HArn (Immunglobulinleichtketten) "Schrotschussschädel" Hyperkalzämie durch den Knochenabbau AL-Amyloidose durch Paraproteine Plasmazellen mit charakteristischen Radspeichenkernen THerapie: palliative Chemo:Melphanan+Prednison
  • Therapie Hyperkalzämie Forcierte Diurese (Infusion + Furosemid) BIsphosphonate (Zoledronat)  
  • MALT 90% H. pylori u Zöliakie assoziiert 70% MAgen, 20% Dünndarm
  • AnnArbor Stadien I- 1 Lymphknotenregion/1 einzelner oder lokalisierter extranodaler Herd II 2 oder mehr Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells III >2 Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells IV- Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe   gilt nicht für CLL und Plasmozytom
  • Hodgkin Lymphom Zellen Histologische Formen Therapie Altersverteilung B-Zell Lymphom Hodgkin Zellen (große Blasten) Reed Sternberg Zellen (mehrkernige Riesenzellen) begleitendes Granulationsgewebe (entzündliches Infiltrat) Histologische Formen des M. Hodgkin: 1.Varianten des klassischen Hodgkin -lymphozytenreich CD30 pos. (beste Prognose) -nodulär sklerosierend (gute Prognose, v.a. Mediastinum) -gemischtzellig (mäßige Prognose) -lymphozytenarm (schlechte Prognose) 2. nodulär lymphozytenprädominanter Typ (Paragranulom)L&H Zellen (Popcorn Zellen)   Therapie: Bestrahlung (involved field) Chemo (ABVD: Adriamycin, Bleomycin, Vincristin, Dacarbazin) bimodaler Verlauf: 15-35J und 55-65J Assoziation mit EBV
  • Die Stadieneinteilung nach Durie und Salmom Abschätzung der Tumormasse beim Plasmozytom Hb, Ca, Osteolysen, monklonale Immunglobuline
  • Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom aggressives NHL häufigstes NHL

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