Krankheitsbilder (Fach) / 4.6 Mukoviszidose (Lektion)
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- Mukoviszidose (Cystische Fibrose = CF) Def. (lat. mucus „Schleim“ und viscidus „zäh, klebrig“) Def.autosomal rezessives Erbleiden Autosomen = Chromosomen die in beiden Geschlechtern übereinstimmen = Zusammentreffen von 2 Erbanagen häufigste angeborene Stoffwechsel KH in BRD 1:2000 Geb. genet. Defekt am Chromosom 7 + (5% der Genträger,aber nicht erkrankt
- Mukoviszidose wo liegt das problem ? abnorme Zusammersetzung. der Sekrete der exokrinen Drüsen ca. 10 - 100 ml Obstruktion der Ausfühungsgänge (voller Schleim + Restruktive Lungenvernarbung zystisch-fibröse Umwandung der befallenen Organe=Pankreas, Lunge, Darm Dünndarm-SH mit zähem Sekret überzogen pathol. Steigerg des NaCl-Gehaltes im Schweiß=Schweiß-Test
- Pathogenese (Entstehung) Produktion von Zähem Sekret = vorallem in Bronchien dadurch schwere anatmische Verändgn. Verstopfung der kleinen Bronchien obstruktives EMPHYSEM + FASS - Thorax lobuläre Pneumonien purulente (eitrig) Bronchitis + Bronchiektasen (sackförmige oder zylindrische Ausweitungen) Atem - Fkt. zunehmend gestört = Atem - Insuffizienz Pulmononale Hypertonie + Rechtsherz - Insuffizienz → führen zum chronischen COR PULMONALE
- verlaufsformen bereits nach den ersten 2 Lebenswochen intestinal ( (d.h. den Darm)) + pulmonale
- Intestinale Verlaufsform Symtome durch Verminderg. der Verdauungs - ENZYME = v.a Pankreas infolge Obstruktiver Gänge + Fibröser Organ - Umwandlg. =Darm + Panreas + CYSTEN (Fibrose = krankhafte Bindegewebsvermehrung in Organen chrn Verdauungs Insuffizienz = ungenügd. Nährstoffspaltung =v.a. Fette Früh - Symptom = Mekoniumileus (Darmverschluss) = 5-10% weil wie Kitt (Therapie Einläufe oder OP) physiolog. Mekonium "Kindspech Stuhl" bis 3 Tage nach Geb.
- Intestinale Verlaufsform (Klinik) massige übelriechende + fettglänzende Stühle vorgewölbtes Abdomen Abmagerung + Minderwuchs bei Heißunger) evt. Rektum - Prolaps
- Pulmonale Verlaufsform ist Häufiger Pathogenese = Prod. des Zähen Sekretes vorallem in Bronchien = schwere anatomische Verandgn: Verstopfg. der kleinen Bronchien obstruktives Emphysem (Lungenblähung) + Fassthorax Lobuläre (Infekte) Pneumonien + Bronchiektasen Atem - Insuffizienz Pulmonale Hypertonie + Rechtsherzinsuff. (Cor Pulmonale)
- Pulmonale Verlaufsform Klinik Frühsymptom = quälender Husten Thorax - Fass - form uhrglasnägel + Trommelschlegelfinger = chron O2 Mangel evt. ZYANOSE + DYSPNOE zähes Sekret = fördert bakt. Infektionen durch Antibiotika - Therapie = evt. auch Pilzerkrankungen chron entzündung der Nasennebenhölen bei 80%
- Pulmonale Verlaufsform Therapie Sekretoyse + Antibiotika als Infektionsprophylaxe + Sauerstoff Physiotherapie im Vordergrd. = Lagerungsdrainage, Klopf-Mass, Atemgymnastik sowie mit ACC & Mucosulvan verabreichung
- Pulmonale Verlaufsform Prognose lebenerwartng zZt bei >20J. aber auch einige schon >40Lj. aber 50% der Kinder sterben immer noch vor der Pubertät 30-50% haben Pulmonale und Intestinale form zusammen :(
- Mukoviszidos Diagnostik (engl. cystic fibrosis CF) CF-SUCH-TEST bei Neugeborenen = ALBUMIN im MEKONIUM (Eiweiß im Stuhl) = erhöhter Protein - Gehalt = 0,5% falsch - Positiv + 15% falsch - negativ
- Mukoviszidos Pränatal Diagnostik (vorgeburt) DNA - Typisierung = bei familiärer Veranlagung Chorionzotten-Biopsie = 10 - 12 Schwangerschaftswoche Fruchtwasseruntersuchung in der 16 Schwangerschaftswoche zur 99% Voraussage ob Kind ein CF - Anlageträger ist !!!!
- weitere Untersuchungen auf Mukoviszidose sind ??? Duodennal - Saft - Untersuchung auf Verdauungsenzyme in 80-90% herabgesetzte Aktivität Chymotrypsin (Verdauungsenzym aus der Bauchspeicheldrüse) Gehalt im Stuhl vermindert Trypsin im Serum reduziert Schweiss - Test = erhöhter NaCl gehalt nachgewiesen Diagnostische Iontophores mit PILOKARPIN (Die Iontophorese (auch Iontopherese) ist ein medizinisches Verfahren zur Resorption von Arzneistoffen durch die Haut unter Anwendung eines schwachen elektrischen Gleichstromes.)