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Rheuma (Fach) / Vaskulitiden (Lektion)
Vaskulitiden
Diese Lektion wurde von SarahHubmann erstellt.
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- Riesenzellarteriitis - mittlere bis große Gefäße - oft temporaler Befall (pulssynchrone Schmerzen, Drucksensibel, Claudicatio masticatoria) - Sehstörungen als mögliche Komplikation (A. ophtalmica, A. centralis retinae) - Lymphozyten und Makrophagen fusionieren zu Riesenzellen (CD4+ T Zell getrigger), Infektgetriggert möglich (Parvovirus) - Diagnosekriterien: (mehr als 3 erfüllt9 - über 50 - neue, untypische Kopfschmerzen - veränderte, druckschmerzahfte A. temporalis - histologischer Nachweis von Riesenzellen - Sturzsenkung BSG >50 mm in der ersten Stunde - Therapie: Glucokortikoide (bei Augenbeteiligung hochdosiert) langsames Herunterfahren unter Cushing Schwelle für Dauertherapie, IL-6 Inhibitor und MTX ermöglicht Glucokortikoidreduktion, Gabe von Osteoporoseprophylaxe, Blutzuckerkontrollen - Begleitet v. Polymyalgia rheumatica: Muskelschmerz, besonders nach der Nacht, beidseitig, Schulter-& Beckengürtel; 20% leiden zusätzlich an Riesenzellarteriits
- Panarteriitis nodosa - Befall der mittleren bis großen Arterien - 80% Beteiligung der Koronararterien - Assoziation mit Hepatits B/C - Hepatitis Serologie, ANCA negativ (pANCA in 15-30% positiv), BSG Sturzsenkung - Therapie: ggf. antiviral, sonst immunsuppressiv
- Granulomatose mit Polyangiits (M. Wegener) - Granulomatöse Veränderung der Atemwege und nekrotisierende Entzündung der kleinen Gefäße - cANCA assoziiert - Letalität unbehandelt sehr hoch - klinisches Leitsymptom: persistierende Sinusitis, Otitis, Sattelnase - Lungenbetiligung (60%), Nierenbetiligung (50%, Pauci Immun Glomerulonephritis) - Labor: BSG, CRP hoch; bei Nierenbetiligung: Krea hoch, Proteinurie, Hämaturie; cANCA - Therapie: bei lebensbedrohlichen Schüben: Plasmaphorese Basistherapie: Glucocortikoid plus Immunsuppressivum (Azathioprin 1. Wahl, Rituximab, MTX, Mycophenat Mofetil)