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chirugie (Fach) / Viszeralchiurgie (Lektion)
- Familiäre adenomatöse Polyposis - autosomal dominant, ca. 25 % Neumutation; Mutation im APC- Tumorsuppressor -Gen - Lebenszeitrisiko für KRK = 100% - >100 Polypen im GI-Trakt, tubuläre, villiöse und tubulovilliöse Adenome evtl. Stuhlgang- Veränderungen, Merke: 80% der FAP-Pat. weisen eine kongenitale. benigne Hypertrophie des Retina-Epithels (CHRPE) auf - Ab 10 LJ: jährliche Rektosigmoidoskopie; bei Adenomnachweis jährlich komplette Koloskopie - Prophylaktische Proktokolektomie Sonderform: Gardner Syndrom: --> Klinik: Intestinale Polyposis, Knochentumoren (z.B. Osteome), Weichteiltumoren (z.B. Epidermoidzysten)
- Peutz-Jeghers-Syndrom - nicht-neoplatisches, vorwiegend hamartomatöses generalsisiertes Polyposis Syndrom des gastrointestinalen Trakts - ca. 50% aurosomal dominante Vererbung, 50% Neumutationen; Mutation der Serin-Threonin-Kinase 11 (STK-11) bei ca. 70% nachweisbar -<20 Polypen v.a. im Dünndarm, daneben mukokutane Pigmentflecken v.a. am Lippenrot, perioral und Wangenschleimhaut! Riskio für Enstehung extraintestinaler Tumoren wie Mamma-Ca, Ovarial-Ca, Hodentumore und Pankreas-Ca erhöht! Lebenszeitrisiko für KRK: 40 % - Klink: okklute oder manifeste Blutung, Invaginationen, die auch rezidivierend auftreten können. Therapie: symptomatisch: Polypektomie, regelmäßige endoskopische Kontrollen
- Kolorektales CA - Überblick - dritthäufigstes CA des Mannes (2. häufogeste Todesursache) , zweithäufigstes der Frau (dritthäufigste Todesursache) - ca. 90% nach dem 50 LJ. diagnostiziert Lokalisation: Rektum (50%)> Sigmoid (30%)> C. transversum & C.descendens (10%)> Zökum &C. ascendens (10%) -Risikofaktoren: FAP, HNPCC, familiäre + Anamnese, Ernährung: Rauchen, Alkohol, Adipositas, Fett & fleischreiche, ballaststoffarme; Kolorektale Adenom, CU, MC, DM Typ , Alter < 40 LJ Protektiv: Körperliche Aktivität, schnelle Stuhlpassage, ballaststoffreich, gemüsereich, fleischarm Klinik: Obstipation, evtl. rektale Blutabgänge, Bleistiftstühle, ungewollter Stuhlabgang bei Flatus, Leistungsabfall, Gewichtsverlust, Fieber Bei einem Viertel der Patienten finden sich zum Diagnosezeitpunkt bereits Lebermetastasen!
- KRK Klassifikation T1: Infil. SUBmucosa, T2: Muscularis Propria, T3; Subserosa (infrapertioneal), perikolisches FG (sekundär retroperitoneal), T4: viszerales Peritoneum (t4a), andere Organe /Strukturen (T4b) n1: 1-3 regio. LK, N2a: 4-6 LK, N2b: >7 LK; M1a: Fernmetastasen in einem Organ; M1b: mehr als ein Organ, Peritonealkarzinose (Früher: Dukes-Klassifikation) nach UICC I -- bis T2, N0, M0 II-- bis T4, N0, M0; IIa: T3; IIb: T4a; IIc:T4b III-- jedes T, N1/2, M0; IV-- Jedes T und N, M1
- KRK -Diagnostik -DRU: bis 10% tastbar -iFOBT: immunolo. Blut-im -Stuhl-Test zum Nachweis vom okkluten Blut--> Nachweis eines spez. humanen Hbs; höhere Spez. und Sensi. gegenüber Guajak-test; keine Beeinträchtigung der Aussage durch hohe Myoglobinwerte; Bei + Befund--> Koloskopie - Goldstandard: Koloskopie Staging - KRK: Anbdomen-Sono, komplette Kolo mit Biopsie, RX-Thorax, evtl- CT-Abdomen,-Becken-Thorax, Tumormatler: CEA vor Therapiebeginn! bei Rektum-CA zusätzlich: starre Rektoskopie (Abstand CA zur Schließmuskel/Linea dentata), reaktale Endosono --> Infiltrationstiefe, MRT-Becken (alternativ--> CT-Becken); ggf. Gyn/Uro-Konsil
- KRK -Therapie operatives Verfahren: bei allen KRK mit operablen oder keinen Leber-& Lungenmetastasen Adjuvante Chemo: bei R0-resektion--> UICC III, bei UICC II: bei Mikrosatelliteninst. (MSI) KEINE adjuvante Chemo--> sonst bei RF Chemo empfohlen! KI: ECOG>2, Leberzirrhose (Child B und C), schere KHK oder HI (NYHA II oder IV), Terminale NI, BB-Störung, keine Altersbeschränkung postopera. innerhalb 8 Wochen--> UICC II: Monotherapie mit 5-FU; bei III: FOLFOX: 5 FU, Folinsäure, Oxaliplatin; XELOX: Capecitabin+Oxaliplation KEINE Raditio am Colon REKTUM-CA: neoadjuvant: senkt Lokalrezidiv um bis zu 50%: Kurzzeitbestrahlung oder Op max. 10 Tage nach Beginn der Radiatio, alter nativ 4-8W, Sonst konventionell fraktio. Radiochemo 5 FU oder Capecitabin OP: tiefe anteriore Rektumresektion + totale mesorektale Exsizion; meist Anlage eines protektivven Ileostomas; oberes Rektumdrittel: partiellemesorektale Exzision (TME) --> distaler Sicherheitsabstand von min. 5 cm ; mittleres Rektumdrittel:TME distaler Abstand 2cm bei low grade , 5cm bei high grade
- HNPCC autosomal domin., häufigste Form des familiären Darmkrebs; DNA-mismatch-Reparaturgene--> Mikrosatellitinstabilität!; MMR-GENE: MSH>MLH-1>MSH-6>PMS2) - AG bei 45LJ., 5% aller KRK, 75% der Mutationsträger entwickeln KRK, erhöhtes CA-Risikio in anderen Organen; HNPCC: Anamnese ohen notwendi. Keimbahnmutation; Lynch-Syndrom: HNPCC mit eindeutiger Keimbahnmutation - v.a. im re Hemikolon; erhöhtes Risiko für die Entstehung von Endometrium-CA (40-60%), Ovarial-CA (10%), Urothel-CA (2%), Dünndarm-CA (1-4%), Gallengangs-CA (1-4%); Muir-Torre-Syndrom -> Verlanlagung zu bestimmten Hauttumoren, meist bei MSH2-Muation: Talgdrüsemadenome, Keratoakanthome Anamnese: Abfrage der Amsterdam und Bethesda-Kriterien Amsterdam-Kr. II: 3 FM mit einem KRK oder HNPCC asso. CA; 2 FM in 2 aufeianderfol. Genrationen, Auscchluss FAP, ein FM < 50LJ betroffen: dann Molekulargenet. Diagnostik: DNA-Mismacht-Reparaturproteine (immunhisto), PCR: MSI
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