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Pädiatrie (Fach) / Neuroblastoma (Lektion)
Tumor
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- Definition der Neuroblastoma Maligner Tumor des sympathischen Nervensystems, der aus Zellen der Neuralleiste entstammt
- Mittleres Erkrankungsalter 2 Jahre
- Ätiologie Amplifikation des Onkogens N-myc
- Histologische Einteilung nach Hughes
- Grad 1 nach Hughes Mix aus undifferenzierten Zellen und reifen Ganglienzellen
- grad 2 nach Hughes Unreife Zellen zusammen mit einigen ausreifenden Ganglienzellen
- Grad 3 nach Hughes Undifferenzierte Zellen, gelegentlich Rosettenbildung
- Neuroblastom: Allgemeinsymptome Gedeihstörung/GewichtsabnahmeErbrechen/InappetenzDurch erhöhte Katecholaminbildung bedingte Symptomatik, z.B. Hypertonie oder chronische DiarrhöFieberSchmerzen
- Neuroblastoma im Hals Horner-Syndrom (Myosis, Ptosis, (Pseudo‑)Enophthalmus, Ahidrose)
- Neuroblastoma mit Orbitainfiltration Lidekchymosen (Flache Hautblutung im Augenlidbereich)
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- Thorakale Neuroblastoma Husten, DyspnoeStridorMögliche Querschnittssymptomatik bei Sanduhrtumoren (Tumoren, die durch die Foramina intervertebralia wachsen)
- Abdominelle Neuroblastoma 60% fixiert, derb-hockig zu tasten Bauchschmerzen
- Neuroblastoma mit Infltration des Knochenmarks Knochenschmerzen
- Diagnostik im Urin Katecholaminabbauprodukte (v.a. Vanillinmandelsäure, Homovanillinsäure) im 24-h-Sammelurin↑
- Diagnostik im Blut Katecholaminabbauprodukte↑LDH, Ferritin↑Neuronenspezifische Enolase (NSE)↑
- Szintigraphie mit.. MIBG (Metaiodbenzylguanidin wird durch adrenerges Gewebe aufgenomen, wodurch Neuroblastome szintigraphisch dargestellt werden können)
- Je älter das Kind, desto .... die Prognose der Neuroblastoma schlechter
- Welche LAB-Parameter ist mit schlechtem Neuroblastomaoutcome assoziiert? hohe LDH
- Welche LAB-Parameter ist mit schlechtem Neuroblastomaoutcome assoziiert? hohe LDH
- Stadium I Tumor auf Ursprungsorgan begrenzt der Tumor ist durch eine Operation vollständig resezierbar
- Stadium II Infiltration der Umgebung ohne Überschreitung der Mittellinie ohne Lymphknotenbefall der Tumor ist operabel, aber es ist noch ein Resttumor nachweisbar
- Stadium III Überschreiten der Mittellinie der Tumor ist nicht operabel
- Stadium IV Metastasierung in andere Organe sowie Fernlymphknoten
- Stadium IVS Lokalisierter Primärtumor bei Säuglingen im ersten Jahr, der in Haut, Leber und/oder Knochenmark metastasiert, allerdings nicht in die Knochen
- Sanduhrtumoren Da "Sanduhrtumoren" auf das Rückenmark drücken und eine Querschnittssymptomatik auslösen können, ist eine sofortige Operation indiziert!