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Pädiatrie (Fach) / Morbus häemorrhagicus neonatorum (Lektion)

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• Morbus haemorrhagicus neonatorum: Ursache Vitamin-K-Mangel: 1. Mangelernährung der Mutter während der Schwangerschaft2. Antikonvulsive Therapie der Mutter (z.B. Hydantoin oder Primidon)3. Frühgeburtlichkeit4. Chronische Diarrhö des Neugeborenen5. Längerdauernde Antibiotikagabe beim Neugeborenen  6. Cholestatische Erkrankungen (bspw. Gallengangsatresie)
• Warum längerdauernde AB-Gabe = Vit. K Mangel? Beeinträchtigung der Vitamin-K-produzierenden Darmflora
• Was macht Vit. K im Körper? Vit. K dient als Cofaktor in Reaktionen der γ-Glutamylcarboxylase. Über diesen Mechanismus werden mehrere Gerinnungsfaktoren (  II, VII, IX, X ) in einen aktivierbaren Zustand versetzt und gerinnungshemmende Faktoren (Protein C und S) aktiviert und reguliert.
• Frühmanifestation des Morbus haemorrhagicus neonatorum Blutungen am 3.–7. Lebenstag: HautblutungGastrointestinale Blutung mit MelänaIntrakranielle Blutung
• Spätmanifestation des Morbus haemorrhagicus neonatorum 2. Woche bis 6. Lebensmonat: Ursache: Ggf. gestörte Resorption von Vitamin K  (Lebererkrankungen/Mukoviszidose) Klinik: In 50% der Fälle intrakranielle Blutungen
• Quick-Wert bei Morbus haemorrhagicus neonatorum ↓ verlängerte Gerrinungsdauer wegen reduzierte Synthese von Gerinnungsfaktoren. Die Höhe des Quick-Wertes korreliert mit der verbliebenen Restaktivität des Prothrombin-Komplexes. (Der Quick-Wert gibt an, wie stark Normalplasma verdünnt werden muss, um die Gerinnungsdauer des Patientenplasmas zu erreichen.) 
• Partielle Thromboplastinzeit (PTT) bei Morbus haemorrhagicus neonatorum (N) oder erhöht Normaler Dauer der Aktivirung des intrinsischen Systems oder erhöht durch gemeinsame Endstrecke.
• Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren bei M. haemorrhagicus neonatorum? Reduktion der Einzelfaktoraktivitäten des Prothrombin-Komplexes (initial F.VII, II, X, zuletzt IX)
• Therapie des M. haemorrhagicus neonatorum Intravenöse Gabe von Vitamin Kevtl. Gabe von Fresh-Frozen-Plasma (FFP)
• Prophylaxe des M. haemorrhagicum neonatorum bei allen Neugeborenen: 2 mg. Vit. K oral U1, U2, U3

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