Medizin (Fach) / Neurologie PNP (Lektion)

PNP

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• hereditäre Polyneuropathien reine PNP:- HMSN (heriditäre sens. und motor. Neuropathie)- HSAN (hereditäre sens. und autonom. Neuropathie)- HNPP (hered. NP mit Neigung zu DruckparesenPNP + zusätzl. neurolog. Symptome: - Friedreich- Ataxie- Louis- Bar- Syndrom (Ataxie teleangiectatica)- akute intermitt. Porphyrie- fam. Amyloidose- M. Krabbe- metachrom. Leukodystrophie- Adrenoleukodytrophie/Adrenomyeloneuropathie- globoidzellige Leukodystrophie- M. Fabry- A-beta- Lipoproteinämie (Bassen- Kornzweig- Erkrankung)- Analpha- Lipoproteinämie (Tangier- Krnakheit)-Choreoakantozytose
• erworbene Polyneuropathien metab.: DM, Hypoglykämie, Urämie, Gicht, Hepatopathie, Hypothyreose, Akromegalie, Hyperlipidämieparaneoplastisch: Lymphom, Bronchial-, Mamma, Ovarial-, Colon-, MagenCaParaproteinämie: benigne monoklonale Gammopathie, multiples Myelom, Makroglobulinämie WaldenströmKollagenosen: Lupus, Sklerodermie, rheum. Arthritis, miced connective tissue disease, M. SjögrenVaskulitiden: Wegener- Granulomatose, Polyarteriitis nodosa, Churg- Strauss, KryoglobulinämieMalnutrition: VitB1, VitB12, VitE, VitB6- Intox, Sprue/Zöliakie, Niacinmangel (Pellagra), Panthotensäuremangeltoxisch: C2, Arsen, Blei u.a.Med: Amiodaron, TZA, Antivirale Med., Chemotherap., Antikörpertherap., Colchicin, Chloroquin, AB, Gentamycin, Gold, Indometacin, Interferone, Lipidsenker, Lithium, Phenytoinentzündl: Neuroborreliose, Botulismus, VBucellose, CMV, HIV, HepC, Lepra, Lues, Masern, Meningokokkensepsis, Mononukleose, VZV, Ruhr, Toxoplasmose AK- bedingt: GBS; CIDP; MMN mit Leitungsblöcken sonstige: pAVK; Critical illness PNP; Sarkoidose
• Mononeuritis multiplex mögl. Ursache DMKOllagenosenVaskulitidenSarkoidoseschwere pAVK (Ischämei Vasa nervorum)SarkoidoseAmyloidoseHNPPNeuroborrelioseHIVVZVHepB + CBleiintox
• PNP akuter Beginn, mögl. DD GBSNeuroborrelioseBotulismusMed: Gold, ABPorphyrieparaneoplastischCIDP ) subakut)
• PNP mtorisch betont GBSPorphyrie(DM)HSMN; HMN, HNPPMMNBeiintoxChemoDapson
• PNP vorwiegend sens., mögl. DD DMVitB12ZöliakieVitB6- Intoxprimär biliäre Zirrhose, HepatopathienHSANparaneopl. sens. NeuropathieAB, Chemo
• PNP mit Hirnbeteiligung GBS (VII)Miller- FisherNeuroborreliose (VII)Sarkoidose (VII)DM (III, IV, VI)Botulismus (III) hereditär: VIII (Taubheit)
• demyelinisierende PNP GBS, CIDP, MMNhereditär (HMSN I, II; IVHIVparaprot.DM, Urämie
• Ursachen Small Fiber Neuropathie DMHSANAmyloidoseM. Fabry
• Labor bei PNP NBZ, HbA1cBSG, CRP, DiffBBLeber, Niere, E- Lyte, TSHCKImmunelektrophorese + ImmunfixationVitB12 + Folsäure GQ1B, GM1, Borrelien, VirenKupfer, CoeruloplasminANA, ANCA, Cardiolipin- AK, RF, Kryo, HepC, IgA, M; GBence- JOnes, Anti- MAG- AK, Tumorsuche, AK wie bei limb.EnzephalitisACE, IL2, FettePorphrineArsen, Blei, Quecksilber, ThalliumVitEAlpha- Galactosidase ( M. Fabry)
• HMSN I und II Alter: 5-20J. (HMSN I)20-40LJ HMSN IIklin. distal. betonte Atrophie, ggf. Paresen (Storchenbein, Steppergang)Areflexiegeringe sens. Beteiligungautonom: kühle Akren, livide, troph. Störung (Haarausfall, selten Ulcera); PupillenstörungHF starrHohlfußverdickte Nerven tastbar (z.B. im S. ulnaris) (nur bei HMSN I)ENG: NLG ubiquitär verlangsamt, keine Leitungsblöcke HMSN I > IIEMG: wenig Spontanakt., chron. neurogene UMbauzeichen HMSN II > ISono: verdickte NervenEPs: verlängert peripher, VEPs P100 verlängertLabor: CK erhöhtGentestung
• HMSN III bereits im Kindesalter dürften kaum bei uns landen, da schon vorher motor. schwer betroffen
• HNPP (tomakulös) 2.- 3.- Lebensdekade schmerzlos rez. Nervenlähmung nach Bagatelltrauma, auch Plexusev. Fußdeformität und geringe generalisierte NeuropathieENG: mäßige NLG- Verlangsamung, Leitungsblöcke mgl.EMG: nur geringe Spontanaktivitätentscheidend Molekulargenetik
• M. Refsum Beginn Kindheit bis 20. LJNachtblindheit, Retinitis pigentosa (Zerstörung der Netzhaut)zerebelläre AtaxieAnosmieInnenohrschwerhörigkeitIchtyosis (Verhornungsstörung)DMKardiomyopathieSkelettveränderungen Merke 4 Sinne betroffen: Auge, Nase, Ohr, Haut+ Herz/Zucker/Knochen/PNP Labor: Phytansäure (erhöht), Liquor: EiweißerhöhungENG: NLG verlangsamtTherapie: phytanarme Ernährung (verboten: rotes Fleisch, alle Milchprodukte, Fisch)
• Abeta- Lipoproteinämie ( Bassen- Kornzweig- Syndrom) hereditär bedingter Vit- E- Mangel klin: PNP; spinozerebelläre AtaxieBlut: Akantozyten (patholog. Form der Erythrozyten) Therapie: sehr hohe Mengen an Vit E
• M. Fabry Alpha- Galaktosidase  A (GLA) Defekt, x- chromosomal, nur Männer -->Ablagerung in Zellen: Herz, Gefäße, Nerven, Auge, GI) Beginn meist Kindesalter, zunächst unspez. Symptomefam- Häufung von Schlaganfall, Herzinfarkt, Dialyseklass. Trias: Angiokeratome (wie blutunterlaufenen Warzen), Akroparästhesien (mit Small Fiber Neuropathie), Cornea veticillata (wirbelartige Ablagerungen im Hornhautepithel ) zudem Lymphödem, NI; Depression, Schwerhörigkeit, Tinnitus heterozygot: später sympt, weniger stark betroffen Diagnostik: GLA- Aktivität, MolekulargegentikTherapie: Enzymersatztherapie, Therapie der Komplikationen
• PNP bei DM multifaktoriell: ischämisch, metabolisch, immunologisch Verteiligungsform: -distal symm. sensomotor. am häufigsten                              -prox. motorisch betont: diab. Amytrophie V.a. Hüftbeuger dd Vorderhornerkrankung                              -asym. prox. (Multiplex), schmerzhaft, Armplexus, N. femoralis, IVIG oder                                      spontane Rückbildung                              -asym: radikulär L3-L5                              -autonome PNP: troph, Anhidrose, Kreislauf, Gastroparese, Obstipat, nächtl. Diarrhoe,                                  Blasenstörung                              -kraniale Mononeuropathie: OM- Parese: schmerzhaft, Pupille, ist aber ausgespart (<                                             DD: beteiligt bei Aneurysma A comm. post mit Mydriasis!!!!)DiagnostikENG: bei symm: demylinisierend betont., bei asym. axonal betontLiquor: DD CIDP mit Eiweißerhöhung Therapie: DM_ Einstellungalpha- LiponsäureVit- D- Mangel behandelnneuropath. Sz: Pregabalin
• Beriberi Thiaminmangel (VitB1) wegen geschältem Reis (asiat. Kinder) klin. langsam sensomotor. PNP, sxonsl, ggf. Burning feet, Verlust der Tiefenstabi-- schafsähnloches Gangbild, MER der UEx abgeschwächt kardio:Tachykardie, Belastungsdyspnoe, Herzinsuff. vergesellschaftet mit Strachan- Syndrom: Hinterstrangataxie, Optikusatrophie, Innenohrschwerhörigkeit ENG: axonale PNPLabor: Thiaminbestimmung aus Vollblut mit Fuktionstest, keine Spiegelbestimmung Therapie: VitB1 i.v.
• CIP/CIM Muster/Befall - symmetrisch, meist an UEx beginnend, ev. prox. betont- motorisch- Gesicht kann mit betroffen sein- Muskelatrophie sichtbarEMG: massive Spontanaktivität, Fibrillationspotenziale, pos. scharfe WellenCave: DD: Druckläsionen durch langes Liegen(nicht Ulnaris und peroneus untersuchen, falsch pos.), zudem GBS, anoxische Myelopathie
• Was sind Kryoglobuline Ig- oder Ig- Komplexe, die bei Temp <37° ausflockenTyp I bei M. Waldenström und multiplem Myelom (auch Bence- Jones- Prot L- Ketten können hier pos. sein)Typ II bei myeloproliferativen Erkrankungen und Autoimmunerkr.)Typ III: Autoimmun ( SLE), Infektionserkrankungen (z.B. Mononukleose), HepC
• subakute sensorische Neuropathie Synonym: Ganglionitis, Denny- Brown- Syndrom paraneopl. PNP Ca: Bronchial, nicht- kleinzellig, Seminon, MammaCa, Prostata, M. Hodgkin Patho: Lympohozyteninfiltration in sens. Spinalganglien-->Degeneration von Neuronen--> Degeneration von Hinterwurzeln und Hintersträngen im RM klin.: asymmerisch, distal betont, teils auch radikulär, schmerzhaft/Parästhesien, armbetont, Reflexverlust--> sens. Ataxie der OEx und UEx (proprio weg), Pseudoathetose (unwillkürliche, windende, schlangenartige                     Bewegungen einer Extremität, die von einer starken Minderung des Lagesinns herrühren; die                    motorischen Bahnen, inkl. die der Basalganglien, sind erhalten. Das Gehirn kann die räumliche                    Position der Extremität nicht wahrnehmen, daher bewegt sich diese eigenständig, und der                     Patient muss die Bewegungen visuell kontrollieren. Mit geschlossenen Augen kann der Patient                     typischerweise die Extremität nicht im Raum lokalisieren.)ENG: auch motorisch betroffen, axonla- demyel.AK: gegen Hu, ANNA-3, AmphiphysinLyquor: pleozytose, Schrankenstörung, ggf. OKB DD: VitB12- Mangel, Tabes dorsalis, Sjögren, Chemotherapie, epidurale Metastasen/Meningeosis carc.
• PNP bei Amyloidose klin.: rasche Progredienz sieht aus wie CIDP, wird aber nicht besser unter Behandlung autonome Beteiligung distal symmetrisch vorwiegend symmetrisch, schmerzhaft, häufig CTSLabor: Kappa- und Lamda- Leichtketten (multiples Myelom), Amyloid- A familiäre Formen bekannt: Apolipoproteinämie A-1, Beta2- Mikroglobulinämie
• GBS Formen AIDP: akute inflamm. demyelinisierende PNPAMAN: akut motor, axonale NueropathieAMSAN: akut motor.- sens. axonale NeuropathieMille- Fisherakute Pandysautonomie
• welche Infekte oder andere Ereignisse gehen dem GBS typischerweise vorraus? Mycoplasma pneumoniae (Atemwegsinfekte)Campylobacter jejuni (GI- Infekte) CMV, VZV, Epstein- Barr, Zika OPs, Traumen, Schwangerschaft, selten Impfungen vermutet wird Kreuzreaktion AK- Bildung gegen peripheres Myelin/Axonmembran
• autonome Symptome bei GBS Sympatikusaktivierung: Hypertonie, Agitiertheit, Schwtzenvermind. Sympatikus: Osthrostatische HypotonieParasymp. Aktivierung: Bradykardie, facial flushverminderte Parasymp- Aktivierung: Tachykardie, SphinkterstörungADH- Störung: SIADH, Diab insip.
• ENG und EMG bei GBS verlängerte F- Welle, verlängerte DML, verlängerte NLG, Leitungsblöckepatholog. Spontanakt. als Ausdruck des sek. axonalen Schadens
• DD von GBS spinale Prozesseviralentzündl. Prozessebakteriell- entzündl. (Botulismus: HN- Beteiliung, prox. Paresen, Vigilanzstörung, Harn- Mastdarmstörung)paraneoplast.PoyphyrieMyasthenie
• Trias bei Miller- Fisher Areflexie, Ataxie, Ophtalmoplegie ENG: vorwiegend axonal DD: Polyneuritis cranialis bei Borreliose gute Prognose
• Lewis- Sumner- Syndrom Synonym MADSAM: multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy klinisch zunächst Mononeuropathie, plöztzl. Beginn, breitet sich dann aus, kann zuletzt aussehen wie CIDP Steroide wirken gut
• Befallsmuster am Nerv bei demyelinisierender PNP CIDP: Wurzel und Plexus verdickt, meist symmetrisch Paraproteinämischer PNP und hereditär: gleichmäßig über Nerv verteilte Verdickung Lewis- Sumner (MADSAM): Nervenabschnitte verdickt
• MMN langsam progredient asymmetrisch rein motor, mit Faszikulatione, Krämpfen, MER fallen aus, Atrophien HN- Beteiligung mögl. 1. Motoneuron ausgespart ENG: Proximale Leitungsblöcke, unabhängig von physiologischen Engstellen Sono: segmental verdickte Nerven (wie bei MADSAM) Gangliosid- AK: GM1 in 50% Liquor: o.B. DD: ALS Therapie: IVIG (KIOVIG) als Langzeittherapie, off label Cyclophosphamid
• Was ist M. Waldenström Synonym: Makroglobulinämie oder Immunozytom Non- Hodgkin- Lymphom mit mit monoklonaler IgM- Produktion gutartigerer Verlauf als multiples Myelom 1/4 hat PNP durch Ablagerung von IgM in Myelinscheiden
• Was ist QST Quantitative sensorische Testung Quantifizierung der Sensi und Sz bei Small fiber- Neuropathie
• Was ist CIN Synonym CIPN Chemotherapieinduzierte PNP Schädigung mgl. an Spinalganglien und peripheren Nerven
• Was ist das Coasting- Phänomen? Verschlechterung der PNP nach Absetzen der Chemotherapie ( v.a. Platine und Vincristin)
• Paraproteinämische Neuropathie klin. sieht sie aus wie CIDP (distal und motorisch betont, ENG demyelinisierend IgM- Gammopathie Therapie wie bei CIDP (GC, IVIG/Plasmapherese), ggf. Rituximab im Verlauf
• Behandlung neuropathischer Schmerzen Gabapentin Pregabalin Dulox, TZA, (Venla off label) lokal: Capsaicin und Lidocain 2. Wahl Tramadol 3. Wahl Opioide WHO Stufe III
• Was ist das POEMS- Syndrom PNP, Organomegalie, Endokrinopathie, M- Protein, skin changes Ursache: IgG- Gamma- Paraproteinämie Therapie: autologe Stammzellentransplantation
• Was sind Paranodopathien? PNP mit AK gegen ranvierschen Schnürring- Proteine ( z.B. Caspr-1, Neurofascin-155, Contactin-1) Klinik: akuter Beginn-->Übergang in chronisch zusätzl: Ataxie, Tremor ENG: axonal, motorisch Therapie Rituximab, oder wie bei CIDP
• vaskulitische PNP isoliert peripher--> Biopsie notwendig oder systemisch mit Hauptmanifestation als PNP oder generalisiert mit Nebenbaustelle PNP Therapie: GC, Cyclophosphamid, Rituximab
• chemotherapieinduz. PNP klin: distal- symmetrisch, sensibel, ev. schmerzhaft, ev autonom MER bgeschwächt, Paresen und crampi mgl. prophylaktisch: lokale Kälte therap: Physiotherapie, ev. Dulox (oder Venla), ggf. Opioide
• Was ist CIAP? chronisch inflammatorische axonale PNP axonale PNP ohne geklärte Ursache
• Woran muss man bei rasch progredienter rein sens. PNP + Ataxie denken? paraneoplastisches Geschehen
• Woran muss man bei PNP mit vorwiegender Beteiligung der OEx denken VitB12- Mangel, toxische Genese
• welche Ursache haben PNP mit motorischem Schwerpunkt akut und chron. entzündl. toxisch hereditär
• Wie nennt man die Pseudo- Amplitudenminderung bei demyelinisierender PNP temporale Dispersion
• Verteilungsmuster PNO bei DM distal symmetrisch senso- motorisch thorakoabdominelle Radikulopathie asymmetrische schmerzhafte prox. Myatrophie HN- Ausfälle
• PMP mit akutem/subakuten Beginn: DD GBS, CIDP, Kollagenosen
• PNP mit rascher Progredienz GBS, CIDP DADS, (distal acquired demyelinating PNP), toxisch
• multifokales Muster MMN, Kollagenosen

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