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SKL Neurologie (Fach) / Polyneuropathien (Lektion)
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- Definition Neuropathien Oberbegriff für Erkrankungen der peripheren Nerven keine traumatische Ursache einzelne Nerven betreffen → Mononeuropathie an mehreren Nerven gleichzeitig → Polyneuropathie bei entzündlicher Ursache = Neuritis
- primär motorische Fasern betreffend z.B.• Blei-Intoxikation• Zeckenbiss• Guillain-Barré-Syndrom
- primär sensorische Fasern betreffend z.B.• krebsbedingte Ganglionitis der Hinterwurzel• AIDS• Diabetes mellitus
- Hirnnerven betreffend z.B.• Guillain-Barré-Syndrom• Lyme-Borreliose• Diabetes mellitus• Alkoholabusus• Diphtherie
- sensorische und motorische Fasern betreffend z.B.• bestimmte Medikamente• Z.n. Radiatio• Toxine
- Klassifikation nach Störungsareal • Myelin, Vasa nervorum, Axon• erworben oder vererbt
- Myelinfunktionsstörungen → Demyelinisierung • parainfektiöse Immunreaktion ausgelöst durch◦ eingekapselte Bakterien◦ Viren (Influenzaviren, HIV)◦ Vakzine (Influenzaimpfstoff) • vermutlich Kreuzreaktion zwischen Antigenen und Agenzien→ Immunreaktion (zellulär, humoral oder beides) • Demyelinisierung typischer Weise über ganze Länge des Nerven• proximale und distale Symptome• Seitenasymmetrien• Muskeltonus und -profil relativ gut erhalten
- Symptome Myelinfunktionsstörungen ◦ sensible Störungen (Parästhesien)◦ Muskelschwäche◦ stark abgeschwächte Reflexe◦ Rumpfmuskulatur und Hirnnerven können beteiligt sein
- Ursache Störung Vasa nervorum • chronische arteriosklerotische Itschämie• Vaskulitis• Infektionen• Hyperkoagulabilität→ Störung der Gefäßversorgung → Infarzierung der Nerven
- Symptome Störung Vasa nervorum • sensible und motorische Funktionsstörung der dünnen Fasern• schmerzhafte, brennende sensible Störungen• unzureichender Schmerz- und Temperatursinn
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- Verlauf Störung Vasa nervorum • Beginn mit multiplen Mononeuropathien• Anomalien sind zu Beginn tendenziell asymmetrisch• betreffen auf proximalen Drittel des Extremitätem oder Rumpfmuskulatur• Hirnnervenbeteiligung selten, außer bei Diabtes mellitus → N. oculomotorius• später bei verschmelzenden Nervenläsionen erscheinen Symptome und Beschwerden• manchmal Störungen des autonomen Nervensystems und trophische Störungen der Haut• Muskelschwäche eher proportional zur Atrophie• Reflexe meist nicht völlig erloschen
- Axonopathie • eher distal lokalisiert• symmetrisch oder asymmetrisch
- Ursachen Axonopathie • Diabetes mellitus• chronische Niereninsuffizienz• unerwünschte Wirkung von Chemotherapeutika• exzessive Aufnahme von Vitamin B6 oder Alkohol• Folge von Ernährungsdefiziten • metabolische Ursachen (selten)◦ Hypothyreose◦ Porphyrie◦ Sarkoidose◦ Amyloidose • Infektionen• Substanzen (Stickstoffmonoxid)• Chemikalien• Schwermetalle
- Verlauf Axonopathie • Symptome einer Störung dicker und/oder dünner Fasern• distalen, symmetrisches, strumpf- oder handschuhförmiges Verbreitungsmuster• schreitet symmetrisch von distal nach proximal fort
- Diagnose Axonopathie • elektrodiagnostische Testung: ENG/NLG, EMG• Labortest
- klinische Befunde Polyneuropathien • asymmetrische Neuropathien → Störung Myelinscheide oder Vasa nervorum• symmetrische, distale Neuropathien → toxische oder metabolische Ursachen• langsam fortschreitende, chronische Neuropathien → vererbt, Folge toxischer Langzeitexposition oder metabolische Störung• akute Neuropathien → autoimmune Ursache, Vaskulitis, Toxin, Infektion, postinfektiöse Ursache, Arzneimittel oder Krebserkrankung• Hautefflorenzen, hautulzera, Raynaud-Syndrom mit asymmetrischer axonaler Neuropathie → Hyperkoagulabilität des Blutes, parainfektiöse oder autoimmune Vaskulitis• Gewichtsabnahme, Fieber, Lymohadenopathie, Massenläsion → Tumor, parabeoplastisches Syndrom
- asymmetrische Neuropathien → Störung Myelinscheide oder Vasa nervorum
- symmetrische, distale Neuropathien → toxische oder metabolische Ursachen
- langsam fortschreitende, chronische Neuropathien → vererbt, Folge toxischer Langzeitexposition oder metabolische Störung
- akute Neuropathien → autoimmune Ursache, Vaskulitis, Toxin, Infektion, postinfektiöse Ursache, Arzneimittel oder Krebserkrankung
- Hautefflorenzen, Hautulzera, Raynaud-Syndrom mit asymmetrischer axonaler Neuropathie → Hyperkoagulabilität des Blutes, parainfektiöse oder autoimmune Vaskulitis
- Gewichtsabnahme, Fieber, Lymohadenopathie, Massenläsion → Tumor, parabeoplastisches Syndrom
- Therapie • verursachendes Medikament oder Toxin eliminieren • Ausgleich Ernährungsdefizit→ verhindern der Progression, trotzdem langsame Genesung, kann unvollständig bleiben • wenn Ursache nicht korrigierbar → Behandlung zur Minimierung der Behinderung und Schmerzen • trizyklische Antidepressiva (Amitriptylin, Antikonvulsiva) → Linderung neuropathischer Schmerzen • bei Myelinfunktionsstörungen◦ Immunsystem modulieren◦ Plasmaaustausch oder i.v. Immunglobulin bei akuter Myelinfunktionsstörung◦ Plasmaaustausch oder i.v. Immunglobulin, Kortikosteroide oder Antimetaboliten bei chronischer Myelinfunktionsstörung
- Therapie bei Myelinfunktionsstörungen ◦ Immunsystem modulieren◦ Plasmaaustausch oder i.v. Immunglobulin bei akuter Myelinfunktionsstörung◦ Plasmaaustausch oder i.v. Immunglobulin, Kortikosteroide oder Antimetaboliten bei chronischer Myelinfunktionsstörung