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Diätetik (Fach) / Ahornsirupkrankheit (Lektion)

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• Was ist die Ahornsirupkrankheit? Defekt der Dehydrogenasen die verzweigtkettigen AS Valin, Leucin & Isoleucin betreffend
• Nachweis 3 Ketosäuren sowie 3 AS im Plasma & Harn erhöht Alloisoleucin nachweisbar Leucin & Metabolite am höchsten
• Normalkonzentration der AS vs. Leucinose Leucin: 1,5-3 mg/dl Isoleucin: 0,8-1,5 mg/dl Valin: 2-3 mg/dl Leucinose: 60-80 mg/dl
• Symptome unauffällig bei Geburt trinken schlecht Muskulatur hyperton bzw hypoton irreguläre Atmung neurotoxisches Bild süßlicher Geruch (Malz)
• Aktuversorgung entfernen von Leucin & α-Ketoisocapronsäure durch Peritonealdialyse oder Hämofiltration oder Bluttransfusion Anabolismus forcieren ausreichende Flüssigkeitszufuhr Zufuhr von L-Isoleucin & L-Valin orale Diätmittel ohne verzweigtkettigte AS
• Langzeitversorgung lebenslange Diät in den ersten 2 Lebensmonaten: 60-100 mg Leucin/kg KG/d bis zum 3. Lebensjahr: 45-55 mg Leucin/kg KG/d ab dem 3. Lebensjahr: 30-35 mg Leucin/kg KG/d

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