Diätetik (Fach) / Androgenitales Syndrom (Lektion)

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Androgenitales Syndrom

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  • Wo liegt der Defekt beim AGS? genetisch bedingte Defekt des Enzyms 21-Hydroxylase, wodurch weniger Cortisol gebildet werden kann
  • Pathophysiologie aufgrund des niedrigen Cortisolspiegels schüttet die Hypophyse vermehrt ACTH aus.  ACTH stimuliert die Nebennierenrinde, um den Cortisol-Mangel zu kompensieren. Es kommt zu einer Hyperplasie der gesamten ...
  • Was ist mit der Aromatase los? Aromatase = Enzym, das Androgene in Östrogene umwandelt die Aromatase kann die erhöhte Androgenmenge nicht kompensieren, da sie durch FSH stimuliert wird, das wiederum durch einen Östrogenmangel verstärkt ...
  • Diagnostik ↑ 17-Ketosteroide im Harn ↓ 17-Hydroxysteroide im Harn ↑ 17α-Hydroxyprogesteron
  • Therapie fehlende Hormone müssen ersetzt werden
  • Was ist das Ziel der Therapie? medikamentöse Normalisierung des ACTH-Spiegels, dadurch wird die Überproduktion von Androgenen reduziert
  • Was wird verabreicht? Hydrocortison, bei Erwachsenen auch oft Prednison, Dexamethason
  • Wo werden Androgene gebildet? Nebennierenrinde
  • Wo wird ACTH ausgeschüttet? Hypophyse
  • Was bewirkt ACTH? Ausschüttung von Androgenen in der Nebennierenrinde
  • Wo wird Cortisol ausgeschüttet? Nebennierenrinde
  • Was ist eine Folge des AGS? 75% mit Aldosteronmangel - Salzverlustkrise
  • Was ist das AGS? eine angeborene, genetische Veränderung im Syntheseweg führt zur verminderten Bildung von Cortisol und Aldosteron sowie zu einer vermehrten Bildung männlicher Hormone
  • Beschwerden vorgeburtliche Vermännlichung des äußeren Genitales bei Mädchen Formen mit und ohne einen Salzverlust → Gedeihstörung aber auch Schock und Koma im Säuglingsalter Jungen fallen als Neugeborene ...