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Diätetik (Fach) / Androgenitales Syndrom (Lektion)

Diese Lektion wurde von Kaddl04 erstellt.

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• Wo liegt der Defekt beim AGS? genetisch bedingte Defekt des Enzyms 21-Hydroxylase, wodurch weniger Cortisol gebildet werden kann
• Pathophysiologie aufgrund des niedrigen Cortisolspiegels schüttet die Hypophyse vermehrt ACTH aus.  ACTH stimuliert die Nebennierenrinde, um den Cortisol-Mangel zu kompensieren. Es kommt zu einer Hyperplasie der gesamten Nebennierenrinde Die Produktion von Androgenen wird erhöht
• Was ist mit der Aromatase los? Aromatase = Enzym, das Androgene in Östrogene umwandelt die Aromatase kann die erhöhte Androgenmenge nicht kompensieren, da sie durch FSH stimuliert wird, das wiederum durch einen Östrogenmangel verstärkt ausgeschüttet werden würde. Ein Überschuss an Androgenen kann hingegen sogar eine Hemmung der FSH-Ausschüttung und somit der Aromatase bewirken
• Diagnostik ↑ 17-Ketosteroide im Harn ↓ 17-Hydroxysteroide im Harn ↑ 17α-Hydroxyprogesteron
• Therapie fehlende Hormone müssen ersetzt werden
• Was ist das Ziel der Therapie? medikamentöse Normalisierung des ACTH-Spiegels, dadurch wird die Überproduktion von Androgenen reduziert
• Was wird verabreicht? Hydrocortison, bei Erwachsenen auch oft Prednison, Dexamethason
• Wo werden Androgene gebildet? Nebennierenrinde
• Wo wird ACTH ausgeschüttet? Hypophyse
• Was bewirkt ACTH? Ausschüttung von Androgenen in der Nebennierenrinde
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• Wo wird Cortisol ausgeschüttet? Nebennierenrinde
• Was ist eine Folge des AGS? 75% mit Aldosteronmangel - Salzverlustkrise
• Was ist das AGS? eine angeborene, genetische Veränderung im Syntheseweg führt zur verminderten Bildung von Cortisol und Aldosteron sowie zu einer vermehrten Bildung männlicher Hormone
• Beschwerden vorgeburtliche Vermännlichung des äußeren Genitales bei Mädchen Formen mit und ohne einen Salzverlust → Gedeihstörung aber auch Schock und Koma im Säuglingsalter Jungen fallen als Neugeborene einzig durch den Salzverlust auf Hochwuchs, Akne, vorzeitiger Genitalbehaarung, Stimmbruch, ausbleibender Regelblutung etc. Langfristig bleiben unbehandelte Kinder zu klein Im Erwachsenenalter: häufig Übergewicht, Stoffwechselveränderungen und Unfruchtbarkeit 

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