Diätetik (Fach) / Mukoviszidose / Zystische Fibrose (Lektion)
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Mukoviszidose / Zystische Fibrose
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- Auswirkungen der CF? exokrine Pankreasinsuffizienz Erhöhung der Schweißelektrolyte intrazelluläre Chloridsekretstörung (> 60mmol/l)
- häufigste Mutation langer Arm Chromosom 7 Phenylalanin in Position 508 des Proteins fehlt CFTR "Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator" ist unvollständig strukturiert und erreicht seine Lokalisation in der ...
- Welche Klasse ist die häufigste der CFTR Mutationen? ... Klasse II gestörte Reifung & intrazellulärer Transport des CFTR-Proteins
- In welchen Epithelzellen befindet sich ein CFTR-Kanal? ... Lunge Pankreas Schweißdrüsen Leber Niere Geschlechtsorgan
- Wie kann die Diagnose gestellt werden? immunreaktives Trypsin mittles Guthrie Schweißtest mittels Pilokarpin-Iontophorese unverdaute Nahrungsbestandteile im Stuhl Speichelamylase-Isoenzyme in erhöhter Konz. im Serum Nachweis der Mutation
- Ab welcher Chloridkonzentration ist eine CF wahrscheinlich ... > 60mmol/l wahrscheinlich < 30mmol/l unwahrscheinlich
- IRT-Test - ab welchem Wert ist CF ausgeschlossen? IRT < 70ng/ml
- Schweißelektrolyte: Chlorid & Natrium normal: 5-55 mmol/l Chlorid 5-55 mmol/l Natrium CF: 80-160 mmol/l Chlorid 70-175 mmol/l Natrium
- klinische Diagnose hartnäckiger Husten Gedeihstörungen Rasselgeräusche Brummen Zunahme der Thoraxtiefe Trommelschlägelfinger Uhrglasnägel
- Pränatale Diagnose Chorionzottenbiopsie & Amniozentese
- Ab wann ist eine Chorionzottenbiopsie empfohlen? zwischen 10.-14. SSW
- Ab wann ist eine Amniozentese empfohlen? zwischen 12.-16. SSW
- Was bewirkt ein gestörter Chloridionentransport? verminderte Sekretion von Wasser visköse Sekrete Obstruktion von Ausführungsgängen - Schweißdrüsen: erhöhte Salzkonz. & Osmolarität - Lunge: Sekretstau, Infektionen, progrediente Parenchym-Schädigung ...
- Was sind die "neuen" Risiken? 40-50% der erwachsenen Patienten entwickeln eine Glucoseintoleranz Konzentrationsschwäche aggressives Verhalten nächtliche Schweißausbrüche
- Was passiert im Pankreas? Verlegung der Pankreasgänge Sekretstau cystische Erweiterung der Ausführgänge Atrophie (Gewebeschwund) der Pankreasdrüsen Störung der Fettabsorption
- Was passiert mit den Bronchien? Störung des Schleimabflusses Verlegung der Lumina der feinsten Bronchien Bakterielle Besiedelung des Sekrets vermehrte respiratorische Sekrete chronische Entzündung
- Was bewirkt eine chronische Entzündung im Bereich ... Entzündungsreaktion intrapulmonale Anhäufung und Aggregation von Leukozyten Anhaftung der Leukozyten an der Endotheloberfläche Freisetzung von Sauerstoffradikalen und Entzündungsmediatoren
- Was passiert durch die Lipidperoxidation? Freisetzung von Sauerstoffradikalen durch Leukozyten Lipidperoxidation Veränderung der Endothel-Mikroarchitektur Zerstörung der Endotheloberfläche Pulmonale Insuffizienz
- Was ist eine Lipidperoxidation? ein chemischer Prozess, bei dem hochreaktive Radikale Lipide oxidieren. Die daraus entstehnenden Fettsäure-Radikale setzen eine Kettenreaktion in Gang, die zu Schäden an der Zellmembran führen.
- Probleme, den Ösophagus, Magen & Darm betreffend 25% entwickeln eine gastroösophagealen Reflux Mekoniumileus (Darmverschluss) Distales intestinales Obstruktionssyndrom DIOS fibrosierende Kolonopathie
- pneumologische Auffälligkeiten chronischer Husten & Räuspern mit Sputum rezidivierende / chronische Bronchitiden / Pneumonien Bronchiektasen / Emphysem Promeninentes Sternum / magerer Thorax mit Rundrücken Trommelschlegelfinger Uhrglasnägel ...
- Folgen der systemischen Inflammation Muskelproteolyse ↑, Muskelproteinsynthese ↓ = pulmonale Kachexie Magen-/Darmdysmotilität Magensäuresekretion ↓ Beeinflussung des Hunger-Sättigungszentrums Fieber-Grundumsatz ↑ Hepatische Lipogenese ...
- sonstige Auffälligkeiten & Komplikationen geringes Längensollgewicht / Fehl- & Kleinwuchs ungewollte Gewichtsabnahme, Untergewicht Muskelatrophie Vitaminmangelsymptome (fettlösliche V.) Mineralstoffmangel (Eisen, Zink, Selen) Sekundäre Hyperoxalurie ...
- Welche 4 Therapiesäulen gibt es bei CF? 1. Antibiotika 2. Physiotherapie 3. Inhalationstherapie 4. Ernährungstherapie
- Wie schaut die Ernährungspyramide für Mukoviszidose ... mehr Milch & Milchprodukte, Eier, Fisch, Fleisch, Fette & Öle
- Wie hoch ist die empfohlene Nährstoffzufuhr bei CF? ... 130%
- Wie hoch ist der Nährstoffbedarf bei CF im Vergleich ... Fett < 30 E% VS. 40 E% Eiweiß 9-11 E% VS. 20 E% KH > 50 E% VS. 40 E%
- Soll gestillt werden? ja im 1. LJ mit hoher Häufigkeit
- Was soll man im 1.LJ machen? stillen mit hoher Häufigkeit, Supplementierung von Kochsalz, Säuglingsnahrung mit Energiezusatz
- Welches Ziel hat die Enzymsubstitution? Verbesserung der Digestion & Aufnahme von Fett, Eiweiß, KH sowie Vitamin A, D, E, K, B12
- Osteoporose begünstigende Faktoren bei CF Pro-inflammatorische Zytokine → Osteoklastenaktivität ↑ Fettmalabsorption → Mangel an Vitamin D & K, Kalkseifen schlechter Ernährungszustand + reduzierte Lungenfunktion → körperliche Inaktivität ...
- mutationsspezifische Therapie Potentiatoren: Ivacaftor → vermehrte Öffnung der CFTR-Kanäle, vermehrter Transport von Chloridionen → Senkung von Chlorid im Schweiß, Verbesserung der Lungenfunktion, Gewichtszunahme Korrketoren: ...
- Voraussetzungen für Lungentransplantation bei CF Ausschöpfung aller konservativen Möglichkeiten FEV < 30% pO2 < 55mmHg / pCO2 > 55mmHg Lebensqualität stark herabgesetzt hohe Therapieadhärenz psychische Stabilität soziales Umfeld