Diätetik (Fach) / Mukoviszidose / Zystische Fibrose (Lektion)

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• Auswirkungen der CF? exokrine Pankreasinsuffizienz Erhöhung der Schweißelektrolyte intrazelluläre Chloridsekretstörung (> 60mmol/l)
• häufigste Mutation langer Arm Chromosom 7 Phenylalanin in Position 508 des Proteins fehlt CFTR "Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator" ist unvollständig strukturiert und erreicht seine Lokalisation in der Zellmembran nicht CFTR Δ508 wird abgebaut
• Welche Klasse ist die häufigste der CFTR Mutationen? Klasse II gestörte Reifung & intrazellulärer Transport des CFTR-Proteins
• In welchen Epithelzellen befindet sich ein CFTR-Kanal? Lunge Pankreas Schweißdrüsen Leber Niere Geschlechtsorgan
• Wie kann die Diagnose gestellt werden? immunreaktives Trypsin mittles Guthrie Schweißtest mittels Pilokarpin-Iontophorese unverdaute Nahrungsbestandteile im Stuhl Speichelamylase-Isoenzyme in erhöhter Konz. im Serum Nachweis der Mutation
• Ab welcher Chloridkonzentration ist eine CF wahrscheinlich / unwahrscheinlich? > 60mmol/l   wahrscheinlich < 30mmol/l   unwahrscheinlich
• IRT-Test - ab welchem Wert ist CF ausgeschlossen? IRT < 70ng/ml
• Schweißelektrolyte: Chlorid & Natrium normal: 5-55 mmol/l Chlorid        5-55 mmol/l Natrium CF:       80-160 mmol/l Chlorid     70-175 mmol/l Natrium
• klinische Diagnose hartnäckiger Husten Gedeihstörungen Rasselgeräusche Brummen Zunahme der Thoraxtiefe Trommelschlägelfinger Uhrglasnägel
• Pränatale Diagnose Chorionzottenbiopsie & Amniozentese
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• Ab wann ist eine Chorionzottenbiopsie empfohlen? zwischen 10.-14. SSW
• Ab wann ist eine Amniozentese empfohlen? zwischen 12.-16. SSW
• Was bewirkt ein gestörter Chloridionentransport? verminderte Sekretion von Wasser visköse Sekrete Obstruktion von Ausführungsgängen  - Schweißdrüsen: erhöhte Salzkonz. & Osmolarität  - Lunge: Sekretstau, Infektionen, progrediente Parenchym-Schädigung  - Pankreas: exokrine & endokrine Insuffizienz  - Darm: Mekoniumileus, Distale intestinale Obstruktion  - Leber: biliäre Zirrhose, gestörter Gallensäurestoffwechsel  - Testes: männliche Infertilität
• Was sind die "neuen" Risiken? 40-50% der erwachsenen Patienten entwickeln eine Glucoseintoleranz Konzentrationsschwäche aggressives Verhalten nächtliche Schweißausbrüche
• Was passiert im Pankreas? Verlegung der Pankreasgänge Sekretstau cystische Erweiterung der Ausführgänge Atrophie (Gewebeschwund) der Pankreasdrüsen Störung der Fettabsorption
• Was passiert mit den Bronchien? Störung des Schleimabflusses Verlegung der Lumina der feinsten Bronchien Bakterielle Besiedelung des Sekrets vermehrte respiratorische Sekrete chronische Entzündung
• Was bewirkt eine chronische Entzündung im Bereich der Lunge? Entzündungsreaktion intrapulmonale Anhäufung und Aggregation von Leukozyten Anhaftung der Leukozyten an der Endotheloberfläche Freisetzung von Sauerstoffradikalen und Entzündungsmediatoren
• Was passiert durch die Lipidperoxidation? Freisetzung von Sauerstoffradikalen durch Leukozyten Lipidperoxidation Veränderung der Endothel-Mikroarchitektur Zerstörung der Endotheloberfläche Pulmonale Insuffizienz
• Was ist eine Lipidperoxidation? ein chemischer Prozess, bei dem hochreaktive Radikale Lipide oxidieren. Die daraus entstehnenden Fettsäure-Radikale setzen eine Kettenreaktion in Gang, die zu Schäden an der Zellmembran führen.
• Probleme, den Ösophagus, Magen & Darm betreffend 25% entwickeln eine  gastroösophagealen Reflux Mekoniumileus (Darmverschluss) Distales intestinales Obstruktionssyndrom DIOS fibrosierende Kolonopathie
• pneumologische Auffälligkeiten chronischer Husten & Räuspern mit Sputum rezidivierende / chronische Bronchitiden / Pneumonien Bronchiektasen / Emphysem Promeninentes Sternum / magerer Thorax mit Rundrücken Trommelschlegelfinger Uhrglasnägel Hämoptyse / Hämoptö (Bluthusten)
• Folgen der systemischen Inflammation Muskelproteolyse ↑, Muskelproteinsynthese ↓ = pulmonale Kachexie Magen-/Darmdysmotilität Magensäuresekretion ↓ Beeinflussung des Hunger-Sättigungszentrums Fieber-Grundumsatz ↑ Hepatische Lipogenese ↑ ⇒ Serum-TG ↑
• sonstige Auffälligkeiten & Komplikationen geringes Längensollgewicht / Fehl- & Kleinwuchs ungewollte Gewichtsabnahme, Untergewicht Muskelatrophie Vitaminmangelsymptome (fettlösliche V.) Mineralstoffmangel (Eisen, Zink, Selen) Sekundäre Hyperoxalurie / Nierensteine chronische Nasennebenhöhlenentzündungen rezidivierende Nasenpolypen Infertilität & erschwerte Konzeption
• Welche 4 Therapiesäulen gibt es bei CF? 1. Antibiotika 2. Physiotherapie 3. Inhalationstherapie 4. Ernährungstherapie
• Wie schaut die Ernährungspyramide für Mukoviszidose aus? mehr Milch & Milchprodukte, Eier, Fisch, Fleisch, Fette & Öle
• Wie hoch ist die empfohlene Nährstoffzufuhr bei CF? 130%
• Wie hoch ist der Nährstoffbedarf bei CF im Vergleich zum normalen? Fett     < 30 E%  VS.  40 E% Eiweiß  9-11 E%  VS.  20 E% KH       > 50 E%  VS.  40 E%
• Soll gestillt werden? ja im 1. LJ mit hoher Häufigkeit
• Was soll man im 1.LJ machen? stillen mit hoher Häufigkeit, Supplementierung von Kochsalz, Säuglingsnahrung mit Energiezusatz
• Welches Ziel hat die Enzymsubstitution? Verbesserung der Digestion & Aufnahme von Fett, Eiweiß, KH sowie Vitamin A, D, E, K, B12
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• Osteoporose begünstigende Faktoren bei CF Pro-inflammatorische Zytokine → Osteoklastenaktivität ↑ Fettmalabsorption → Mangel an Vitamin D & K, Kalkseifen schlechter Ernährungszustand + reduzierte Lungenfunktion → körperliche Inaktivität veränderte Geschlechtshormonsynthese Mangel an Wachstumsfaktoren Glukokortikoidtherapie nach Lungentransplantation
• mutationsspezifische Therapie Potentiatoren: Ivacaftor → vermehrte Öffnung der CFTR-Kanäle, vermehrter Transport von Chloridionen → Senkung von Chlorid im Schweiß, Verbesserung der Lungenfunktion, Gewichtszunahme Korrketoren: Lumacafator → trotz fehlenden Aufbaus wird CFTR an Zelloberfläche transportiert
• Voraussetzungen für Lungentransplantation bei CF Ausschöpfung aller konservativen Möglichkeiten FEV < 30% pO2 < 55mmHg  / pCO2 > 55mmHg Lebensqualität stark herabgesetzt hohe Therapieadhärenz psychische Stabilität soziales Umfeld

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