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Nephrologie (Fach) / Kollagenosen (Lektion)
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- Definition eine Gruppe von Erkrankungen, die sich v.a. im Bindegewebe abspielen und einige ähnliche morpholog. Veränderungen zeigen (syst. Autoimmunerkrankungen) z.B. Sjörgen-Syndrom, progressive systemische Sklerose, systemische Lupus erythematodes, Polymyositis, Dermatomyositis, Mischkollagenosen (Sharp-Syndrom)
- Autoantikörper ANA-Diagnostik (anti-nukleäre Ak) HEp2 - human epithelioma cell, type 2 aktiv teilende, mitotische Zellen Immunfluoreszensmuster (nukleär homogen, zytoplasmatisch, zentromer) ANA-Titer 1:80 können auch bei Gesunden nachgewiesen werden
- Sjörgen-Syndrom Definition fokale lymphozytische Sialadenitis in einer Speicheldrüsenbiopsie > 1 Foci/4mm2 = 3 anti-Ro/La-Ak = 3 occular staining score/van Bijsterveld = 1 Schirmer Test < 5mm/5min = 1 Speichelflussrate vermindert = 1 chron. Entzündung der Tränen- und Speicheldrüse (dry eye, dry mouth) prim. renale beteiligung selten sek.
- Sjörgen-Syndrom Diagnostik und Therapie D: Schirmer-Test, Rose-Bengal-Färbung, Saxon-Test, ANA-Bestimmung, Biopsie der Parotis und Lippe Therapie: Lindeurng der Symptome (Augentropfen, Cyclosporin-Tropfen, Mundhygiene, Pilocarpin), Hydroxychloroquin bei Athralgien, experimentell Rituximab
- Progressive systemische Sklerose Pathogenese perivaskuläre Infiltrate von T-Zellen, Mastzellen, Makrophagen Regulationsstörung der Fibroblasten mit übermäßiger Kollagenproduktion Mikroangiopathie durch Intimaproliferation und Kompression des Lumens -> Autoimmunerkrankung mit Entzündung, Fibrose der Haut und inneren organe (Lunge, Magen-Darm, Niere, Herz) 90% Raynaud-Syndrom Arthralgien weitere Organmanifestationen: Sklerose Zungenbändchen, Motilitätsstörung des Ösophagus, Lungenfibrose, pulmonal-art. Hypertonie
- Progressive systemische Sklerose diagnostik und Therapie Diagnostik: Auto-Ak, (Anti-Scl 70), Hautbiopsie, LUFU sowie bildgebende Verfahren der Lunge Therapie: Bosentan (Pulmonale Hypertonie, Ulzerationen), Azathioprin, cyclophosphamid
- Progressive systemische Sklerose renale Krise akute Verschlechterung der Nierenfunktion, meist mit Hypertonie Proteinurie, Hämaturie, Niereninsuff. hämolytische Anämie 1. Risikofaktor: vorherige Steroidbehandlung 2. renale Krise ist Notfall und prognostisch ungünstog Therapie: ACE-Hemmer, AT-Rezeptorblocker, keine Steroide, engmaschige Blutdruckkontrolle bis normotensive Werte
- Systemische Lupus erythematodes Diagnose 4 von 11 ACR-Kriterien: - Schmetterlingserythem - diskoider LE - Photosensitivität - Muschleimhautbeteiligung (Ulcera) - nicht erosive Arthritis - Serositis (Pleuritis, Perikarditis) - Nierenbeteiligung - ZNS Beteiligung - hämatologisch: Retikulozyten, Leukozytopenie, Lymphozytopenie, Thrombozytopenie - immunologisch: Anti-DNS, -Sm, LE-Zellen - antinukleäre Ak (ANA) in Immunofluoreszenz
- Systemische Lupus erythematodes: Lupusnephritis KLinik 50% der Patienten entwickeln Lupusnephritis (T-Zellen wandern in niere) 25-50% haben Abweichungen in Urinanalyse Merkmal: Proteinurie aktives Sediment Einschränkung der GFR -> Therapie: Immunsuppression
- Systemische Lupus erythematodes: Lupusnephritis Prognosefaktoren günstig: Halbierung der Proteinurie ungünstig: initial erhöhtes Kreatinin, nephrotisches Syndrom, renale Hypertonie, C3-Komplement erniedrigt, Klasse III oder IV
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- Systemische Lupus erythematodes: Lupusnephritis Therapie Induktion: Corticosteroide, Cyclophosphamid, Azathioprin, MMF, Biologicals, Rituximab Methylprednisolon + Cyclophosphamid besser als Cyclophosphamid allein NIH-Schema, Euro-Lupus Erhaltung: Corticosteroide, Azathioprin, MMF Euro-Lupus: 6x Cyclophosphamid + azathioprin neue Optionen: Baff oder BLyS (Zytokin der TNF-Superfamilie) BLyS bindet v.a. an BAFF-R Belimumab ist humaner monoklonaler IgG1λ-Ak, der BLyS selektiv bindet und damit die Ligand-Rezeptor Interaktion verhindert