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Grundlagen der Pneumologie (Fach) / Sarkoidose und Lungenfibrose (Lektion)

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• Sarkoidose Definition granulomatöse Systemerkrankung unklare Ätiologie Diagnose durch klinisches Erscheinungsbild (Löfgen-Syndrom), Bildgebung, histolog. Nachweis von nicht-verkäsenden epitheloidzelligen Granulomen, labor, augenärztlich, EKG, Bronchoskopie
• Sarkoidose Organbeteiligung 95% mediastinale Lymphknoten 90% Lunge 50-80% Leber 40-80% milz 20-80% Augen 30% peiphere Lymphknoten 25% Haut 10% knochen 10% Nervensystem 5% Herz
• Typisch für Sarkoidose LK-Befall: symmetrisch, hilär und paratracheal, in Kombi mit Uveitis, Arthritis, Erythema nodosum
• Spontanverlauf bei Sarkoidose 60-70% spontane Remission 10-30% chronisch-progredient 4-7% extrapulmonale Beteiligung 10-20% permanente Beeinträchtigung 1-5% mortalität
• Neurosarkoidose 5-15% klinisch apparent Prädilektion: Hirnbasis Hirnnervenbeteiligung CT, MRI, Liquordiagnostik
• Sarkoidose Herzbeteiligung evident in 5% Autopsie: 30% Arrythmien, AV-Block, plötzlicher Herztod, HI ↓Herzfunktion, EKG-Veränderungen, Defekte im MRT, Biopsien unter Steroiden 75% 5JÜL unbehandelt 10% 5JÜL LVEF > 50% 90% 10JÜL LVEF < 50% 27% 10JÜL
• Sarkoidose Therapieindikationen HRST, HI, auge, Neurosarkoidose, Hyperkalzämie, hautläsionen, symptome, lungenfunktionseinschränkung, progressive röntgenveränderunegn -> Prednison, MTX, AZA, Leflunomid, Mycophenolat, Infliximab, Adalimumab, Rituximab
• idiopathische Lungenfibrose chron., meist tödlich, mit Dyspnoe, Husten Alter > 50J., Raucher Männer > Frauen inspirat. Knisterrasseln, Uhrglasnägel, Trommelschlägelfinger histo: usual interstitial pneumoniae (UIP) -> Ausshluss anderer Ursachen einer ILP, CT, Biopsie,
• HRCT: UIP Muster klassisch (alle 4 Kriterien): Honigwaben, subpleurale basale Dominanz, retikuläre veränderungen, keine Merkmale die gegen UIP sprechen möglich (alle 3): subpleurale basale Dominanz, retikuläre Veränderungen, keine dagegen sprechenden merkmale unvereinbar (jedes der 7): apikale oder mediale Dominanz, peribronchovaskuläre ausbreitung, milchglasphänomene, mikronoduläre Veränderungen, Zysten, mosaikperfusion, konsolidierungen
• IPF Therapie Nintedanib, Pirfenidon, Corticosteroide, LuTx

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