Neurologie

Fasciculus uncinatus und Fasciculus cuneatus Lageempfinden (bewusste Propriozeption), feine Hautsensibilität (Vibration, feines Hautempfinden, 2-Punkte-Diskrimination-Tastsinn) Fasciculus cuneatus (lateral) nimmt die Fasern der oberen Extremität auf und ist daher in der unteren Extremität nicht angelegt Fasciculus gracilus (medial) nimmt die Fasern der unteren Extremität auf 1. Neuron in Spinalganglion--> aufsteigen (ungekreuzt) bis in Ncl. caudatus/gracilis (2.Neuron) --> Kreuzung über den Leminiscus medialis zum 3.Neuron im Thalamus --> sensorischer Kortex

Höhlenbildung im RM neben Zentralkanal v.a. Männer, 30 Jahre, langsam progredient Klinik: Arm-Schulter-Schmerzen, dissoziierte Empfindungsstörungen (segmental), schlaffe oder spastische Paresen, vegetative Störungen (Horner) Di: MRT Th: Baclofen, bei Progredienz Shunt-Op

Schädigung auf S3-S5 (Höhe LWK 1) Ätio.: meistens Tumoren Kl.: Inkontinenz, Impotenz, stets Fehlen des Analreflexes (S5), Reithosenanästhesie

L3-S5 (unterhalb LWK2) Klinik: schlaffe Beinlähmung, ASR-Verlust, Inkontinenz, Reithosenanästhesie

Degeneration des alpha-Motoneurons oder der Hirnnerven schlaffe Paresen Muskelatrophie Faszikulationen Hypo-/Areflexie Faseratrophie mit kompensatorisch hypertrophierten Fasern in der Muskelbiopsie EMG: Denervierung--> Riesenpotentiale in gelichtetem Aktivitätsmuster

Alter: 20-45 (30) häufigster Formd der nukleären Atrophie, langsam progredient Atrophie der Handmuskeln, später Schulter frühzeitige Faszikulationen

Juvenile proximale spinale Muskelatrophie Alter: 2-17 vererbt, Lebenserwartung unverändert zunächst normale Entwicklung, dann proximale Schwäche der unteren Extremität, Treppensteigen und Aufstehen aus dem Stuhl fällt schwer Muskelfaszikulationen erloschene Reflexe

Infantile spinale Muskelatrophie innerhalb des 1. Lebensjahres (Überlebenszeit: 1-5 Jahre) Beginn am Becken, doppelseitige Fazialisparese, floppy infant, Zungenparese Interkostalparesen führen zu Atelektasen

Sonderform der ALS nur auf V,VII,X,XII bezogen.

Degeneration der Hinterstränge, Kleinhirn, evtl. Pyramidenbahn Alter: 8-14, autosomal rezessiv, Triplett auf Chromosom 9 --> GAA Ataxie, Sensibilitätsstörungen, Friedrich-Fuß, evtl. Babinski, Demenz Kardiomyopathie (lebenslimittierend) Dysarthrie ---> distal betonte Muskelatrophie + Okulomotorikstörungen

Beginn 40LJ. Degeneration der bulbären und spinalen Motorneurone X-chromosomal-rezessiv mit CAG-Expansion im Androgenrezeptor Faszikulationen der Gesichts- und Schlundmuskulatur Atrophie und Paresen der proximalen Muskeln + Myokymien Abgeschwächte Muskeleigenreflexe Haltetremor Gynäkomastie und Hodenatrophie Assoziation mit Diabets mellitus DD zur ALS: normale cortikale Erregbarkeit in der TMS im Gegensatz zur ALS

supranukeläre Schädigung von Hirnnervenbahnen (Tractus corticonuclearis bds.) Ätio.: Ischämien, Lues,MS Kl.: apoplektisch ensetzende Zungenparese ohne Atrophie, keine Faszikulationen, gesteigerter Masseterreflex + Dysarthrie, Dysphonie, Dysphagie, path. Lachen und Weinen.

30-50LJ., autosomal-dominant Klinik: zerebelläre Gangataxie, Dysarthrie

Degeneration der Pyramidenbahn + Betzsche Zellen im Gyrus präcentralis --> Seitenstrangsklerose Alter: Kinder, Jugendliche, meist erblich langsam progredient steifes Gangbild, Spastik der Beine

asymmetrische Form der CIDP mit ausschließlichem Befall von motorischen Fasern. Neurographie: Nachweis proximaler Leitungsblöcke Serum: IgM-GM1-Antikörper Th: off-label: Immunoglobuline oder Cyclophosphamid-Therapie

homolateral: spastische Parese gesteigerte Eigenreflexe positiver Babinski Hypästhesie Pallhypästhesie gestörtes Lageempfinden kontralateral: Dissoziierte Sensibilitätsstörung mit Analgesie und Termhypästhesie

Unfähigkeit bestimmte Körperteile auf Aufforderung hin zu zeigen

  Dies ist eine Störung in der Auswahl und der zeitlichen Sequenzierung von aufeinander folgenden Einzelbewegungen. Am häufigsten tritt die ideomotorische Apraxie bei gestischen Ausdrucksbewegungen auf. Nur in Fällen schwerer Beeinträchtigung ist auch das spontane Agieren mit Gegenständen betroffen. Zur Diagnose der ideomotorischen Apraxie werden die Patienten verbal aufgefordert, pantomimische Bewegungen oder gestische Ausdrucksbewegungen auszuführen, wie z.B. "mit dem Finger drohen" oder "jemandem freundlich zuwinken" o.ä..

Unfähigkeit, sich Gesichter zu merkne und wieder zu erkennen (Gesichtsblindheit)

Unfähigkeit, durch Tasten allein Gegenstände zu erkennen (Tastblindheit). Das visuelle Erkennen ist intakt.

autosomal dominante Erkrankung des Natriumkanals der Muskulatur, die teilweise mit der periodischen hyperkaliämischen Lähmung Gamstorp assoziiert ist. beginnt im späten Kindesalter oder der frühen Jugend  Es kommt zu myotonen Reaktionen und Paresen, die in der Kälte zunehmen. Ein Warm-up-Phänomen fehlt, und anders als bei den Myotonien vom Thomson- bzw. Becker-Typ nimmt die Myotonie bei wiederholten Kontraktionen zu (paradoxe Myotonie).

gegen Glutamatdehydrogenase (GAD) oder Amphiphysin (wenn paraneoplastisch)

Tonusprüfung eines subklinischen Rigors. Z.B. Erhöhung des Rigors der rechten Hand durch kräftigen Faustschluss

zerebelläre Ataxie Areflexie Ophtalmoplegie

Einseitiger Ausfall von IX,X,XI Gaumensegelparese, Geschmacksstörung am hinteren Teil der Zunge, heisere Sprechweise, Lähmung des M. sternocleidomastoideus und M. trapezius.

Na+-Kanal-Störung, autosomal dominant Beginn beretis im Säuglingsalter, Verschlimmerung bei Kälte paradoxe Myotonie --> Muskelschwäche nimmt mit Muskelarbeit zu

Hypokaliämische Lähmung autosomal-dominant, ausgelöst durch Hypokaliämie schlaffe Lähmung, v.a. nachts und morgens Provokation durch Ruhe nach starker körperlicher Arbeit Dauer: mehrere Stunden

B1-Mangel (Thiaminmangel)   Histo: spongiöse Auflockerung der corpora mamillaria

--> Down-Regulation des Parasympathikus Atemstörung Tachykardie Mydriasis schlaffe Lähmung blasse, kalte Haut Tensilon-Test positiv Th: Neostigmin oder Pyridostigmin i.v. Intubation, evtl. Plasmapherese

--> Überaktivierung des Parasympathikus bei Überdosierung von Cholinesterasehemmern Atemstörung Bradykardie Miosis schlaffe Lähmung, Faszikulationen, Wadenkrämpfe Haut gerötet und warm Tensilon-Test negativ Th: Atropin i.v., evtl. Absaugen, Beatmung

Drehschwindel + Hörverbesserung

stets einseitig, miest nächtliche Kopfschmerzen, v.a. Männer (30-50) bohrend stechende Schmerzen in Orbitagegend mit Tränenfluss, Horner, Nasensekretion, Augenrötung Th: 100% Sauerstoff (+ Ergotamin + Sumatriptan) Prophylaxe: Verapamil, Lithium, Kortikoide

akut: Überlaufblase chronisch: Reflexblase

Pupillotonie Träge Licht-/Konvergenzreaktion (Blendungsempfindlichkeit), Anisokorie, Kein ASR (erloschene Reflexe der Beine)

Schmerzhafte Parese aller Augenmuskeln( II,III,IV) + V1- Affektion Granulomatöse Entzündung des Sinus cavernosus und Fissura orbitalis superior Klinik: einsetiger retroorbitaler Schmerz, entsprechende Hirnnervenausfälle Th: Prednisolon

Shunt zwischen ACI und Sinus cavernosus Pulssynchrones Ohrgeräusch, pulsierender Exophtalmus, Hirnnervenaffektion (V1), Chemosis (Ödem der Bulbusbindehaut) Th: Okklusion der Fistel

Buchstaben werden vertauscht (Afpel statt Apfel) --->Broca-Aphasie

Wörter werden verstauscht (Birne statt Apfel) ---> Wernicke-Aphasie

parietale Störung, meist bei Störung der nicht dominanten Hemisphäre, jedoch immer zur Gegenseit der Schädigung!

Großhirn---> Blickwendung zum Hirn Hirnstamm --> Blickwendung weg vom Herd Epilepsie --> Blickwendung weg vom Herd

meist wenige Tage bis Wochen nach Infektion oder Impfung Beginn mit Fieber, Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Kleinhirnzeichen, Optikusneuritis Liquor: fakultativ Pleozytose MRT: Kontrastmittel-aufnehmende Läsionen (nur frische!) Th: Hochdosis-Cortinsontherapie

Pupillenstörung bei einseitiger Erblindung Keine direkte Pupillenreaktion, aber erhaltene konsensuelle Lichtreaktion Konvergenzreaktion erhalten

Folge eines Hirnstamm-Infarktes   Miosis (M. dilatator pupillae) Ptosis (M. tarsalis superior) Enopthalmus

Unterbrechung des sympathischen Grenzstranges oder am Ganglion stellatum Miosis (M. dilatator pupillae) Ptosis (M. tarsalis superior) Enopthalmus

Uvula weicht bei Phonation zur gesunden Seite ab -->Schädigung des N. vagus

fehlende Harmonie des Bewegungsablaufs auf einmotorisches Ziel hin

fehlende Koordination der verschiedenen an einerBewegung beteiligten Muskeln

rasches Alternieren von Agonist/Antagonist ist keingleichmäßig-flüssiges

fehlendes Maß für Geschwindigkeit und Ausmaßeiner Bewegung

Subjektiv: Schwindelgefühl, Übelkeit,Erbrechen Ungerichtete Stand-, Gang-, Rumpfataxie,Falltendenz (u.U. sogar im Sitzen)Okulomotorikstörung (z.B. sakkadierte Blickfolge, Nystagmus, fehlendeSuppression des VOR durch Fixation) An den Extremitäten keine wesentlicheataktische Störung!