44

Medizin (Fach) / Krankheiten M17 (Lektion)

efsfaef

Diese Lektion wurde von drawnera erstellt.

Lektion lernen

Diese Lektion ist leider nicht zum lernen freigegeben.

zurück  |  weiter 1 / 1

Anzeige
  • Von-Willebrandt-Jürgens-Syndrom Typ1 80%, autosomal dominant -> quantitativer Mangel vWF und Faktor 8, 25-30% Restmenge
  • Von-Willebrandt-Jürgens-Syndrom Typ2 15-20% qualitativer Mangel
  • Von-Willebrandt-Jürgens-Syndrom Typ3 rezessiv quantitativ vollständiges Fehlen vWF und Faktor 8
  • William-Beurens-Syndrom Deletion q-Arm Chr. 7 -> TSH-Erhöhung
  • Beckwith-Wiedemann-Syndrom neonatale Hypoglykämie
  • Pemphigus vulgaris und bullöses Pemphigoid 1) AutoAks gegen Desmoglein2 2) Autoaks gegen BP180/Kollagen 17
  • ketoazidotisches Coma Diabeticum Typ 1 Diabetes weil kein Glucose + vermehrte Lipolyse sSchmerzen Kussmaul-Atmung mit Azetongeruch
  • Behandlung Ketoazidotisches Coma Diabeticum Volumen- Kaliumsubstitution Insulingabe mit 5Ie -> Senkung um höchstens 100mg/dL/h
  • hypoosmolares Coma Diabeticum bei Typ 2, restliches Insulin hemmt Lipolyse -> keine Azidose
  • diabetische Nephropathie und Therapie noduläre Glomerulosklerose -> AT1-Blocker, ACE-Hemmer
  • Anzeige
  • Diabetische Retinopathie Farbsinnstörungen, Rußregen, Leseschwierigkeiten, Visusänderungen
  • Diabetische Neuropathie vA diatal, peripher sensomotorisch, symmetrisch Schmerzempfinden -, Areflexie, Parästhesie
  • diabetisches Fußsyndrom bei pAVK blass kaltschweißig ABI<0.9
  • genetische Komponente Typ2-Diabetes FTO= fatt mass and obesity related Protein --> Intronmutation beeinflusst IRX5 und -3 --> mehr Fettspeicherung in Adipozyten
  • MODY1 Ursache NHF-4alpha
  • MODY2 Ursache Glukokinase beeinflusst
  • MODY 3 Ursache NHF-1alpha
  • MODY5 Ursache NHF-4beta
  • Autantikörper Typ1 Diabetes 90% GAD65 gegen Glutamatdehydrogenase der Beta-Zellen und IA2 gegen Tyrosinphosphatase 2 restliche sind ICA gegen die Inselzellen IAA gegen Insulin ZnT8 gegen zinktransporter 8
  • M. Basedow AK gegen TSH-R -> agonstisch --> Aktivierung Prädisposition durch HLA-DR3
  • Autoimmune hemolytic anemiase Lyse von Zellen durch Autoantikörper
  • rheumatoide Arthritis Ak gegen citrullinierte Proteine (ACPA) PAP14 und HLA-DR4, HLA-DRB1 und PTPN22 als Prädisposition
  • Hashimoto-Thyreoiditis Prädisposition durch HLA-DR3/4/5 Aks gegen TPO(Thyreoperoxidase) und TG(Thyreoglobulin)
  • APECED Autoimmunerkrankung -> Insuffizienz verschiedener Organe durch eine Mutation im AIRE-Gen
  • CVID common variable immunodeficiency mit AK-Mangel-> mind. zwei Subtypen -> durch B-Lymphopenie --> vermehrte Infekte
  • Hyper-IgE-Syndrom atosomal dominante loss of function Mutation von STAT3 -> Ejzeme etc
  • chronisch mukokutane Candidiasis STAT1 Mutation -> Th17 vermindert -> Haut und Mukosa-infektionen
  • GATA2 Granulo- und Lymphozytopenie
  • Rheumatologische Parameter Rheumafaktor Ak gegen Immunglobuline ( vA gegen Fc von IgG) ACPA (fast nur Erkrankte, nicht alle) ANA (Kollagenosen)ENA(gegen extrahierbare nukleäre AGs)
  • Parameter systemischer Lupus erythematodes Anti-ds-DNA-AksAks gegen Histone(beides antinukleäre AKs) Antiphospholipid-Aks (Zytoplasmatisch) Anti-sm, Anti-SS-A, Anti-Ro, Anti-SS-B, Anti-La (ENAs)
  • Anzeige
  • SCID severe combined Immundefinciency T-Lymphozyten betroffen, eventuell auch B-Lymphozyten
  • Klassifikation Rheumatoide Arthritis 0= <=1 mittelgroßes Gelenk, RF + ACPA-, CRP+BSG norm. <6 Wochen Symptome 1= 2-10 mittelgroße Gelenke, CRP+BSG+ >= 6 Wochen Symptome 2= 1-3 kleine Gelenke, RF/ACPA+,S.1 3= 4-10 kleine -> RF/ACPA++ 5 >10 Gelenke, davon >=1 kleines
  • leukozytoklastische Vaskulitis dermale Venolen -> fibrinoide Gefäßwandnekrose nicht-ANCA-assoziiert 3-5 Tage Glukokortikoide
  • Urtikariavaskulitis Immunkomplexe -> Komplementaktivierung Antihistaminika, Glukokortikoide, Dapson, Hydroxychloroquin
  • Pyoderma gangraenosum Ulzerierend Assoziation mit chron. Darmerkrankungen, rheumatoider Arthitis Neutrophileninfiltrate am Ulcusrand
  • Sweet-Syndrom neutrophile Dermatose mit erythematösen Plaques, Aphten, Ödemen
  • Granulomatose mit Polyangiitis nekrotisierende, granulomatöse cANCA-Assoziierte Vaskulitis kleiner Gefäße
  • mikroskopische Polyangiitis pANCA assoziierte nekrotisierende Polyangiitis
  • Churg-Strauss-Syndrom eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis -> nekrotisierend Assoziation mit pANCA kleine Gefäße Nasenpolypen, Asthma
  • Takayasu-Arteriitis granulomatöse Vaskulitis (T-Zell vermittelt) der Aorta und Hauptäste Glucocortikoide, MTX
  • Riesenzellarteriitis Kopfschmerzen Temporalis -> Große Gefäße. granulomatös (T-zell vermittelt) Glukokortikoide sonst Erblindung
  • Lupus erythematodes HLA-DR23 -> AutoAks gegen dsDNA und nukleäre Strukturen -> Immunkomplexe -> Entzündung in Endothel und serösen Häuten Leicht -> NSAR erste Stude: Chloroquin + Glukokortikoide zweite: Immunsuppresiva -> Cyclophosphamid, Azathioprin, MTX wenn sek. Antiphospholipidsyndrom > Antokoagulantien lebenslang begleitend Anti-hypertensive Therapie
  • Kriterien zur Lupus-Diagnose ACR Schmetterlingserythem, diskoides Erythem, Fotosensibilität, orale/nasopharyngeale Schleimhautulzera nicht erosive Arthritis von mins. 2 Gelenken, Serositis, Lupusnephritis, ZNS-Beteiligung ANA-Nachweis, Befall hämatopoetisches System Lupus wenn 4
  • Morbus Bechterew =Spndylarthritis ankylosans HLA-B27 -> Versteifung Wirbelsäule

zurück  |  weiter 1 / 1