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Innere Med. (Fach) / Phlebothrombose bei Antiphospholipid-Syndrom (Lektion)
- Definition & Fakten ? immunokoagulopathie mit venösen & arteriellen Thromboembolien hervorgerufen durch AK. gegen Phospholipide (in Gerinnungsfaktoren & thrombozytären Rezeptoren) Frauen häufiger betroffen Nur wenige Pat werden symptomatisch, dafür aber sehr schwerwiegend!
- Ursachen ? AK. gege Phospholipid (in Gerinnungsfaktoren & Thrombos-Rezeptoren): primär (idiopathisch) Sekundär bei: SLE, RA. ,Malignome & HIV
- Klinik & Komplikationen ? Thromboembolien (art. & venös) & Blutungen (durch Thrombozytopenie) Hautulzera & Nekrose (durch Mangel an Protein C und S bei Komplexbildung), Livedo reticularis: netzartige, bläulich-violette (livide) Zeichnung der Haut Raynaud-Symptomatik (durch hämolyt. Anämie) Myokardinfarkte, Kardiomyopathie (durch kardiale Thromben) Niereninfarkt, Nierenarterienstenose & Nierenversagen & NNR-Insuff. Apoplex Hör- & Sehverlust Frühaborte während der SS.
- Diagnostik ? Thrombozytopenie & hämolyt. Aämie PTT ↑↑ Antiphospholipid-AK: Anti-Cardiolipin-AK. & Anti-β2-Glykoprotein-I-AK. & Lupus-Antikoagulans Positiv
- Therapie ? Akutbehandlung: unfrakt. Heparin i.v. oder niedermolekulares Heparin s.c. hochdosierte Kortikosteroide & Plasmapherese & Immunglobuline: bei lebensbedrohlichen Thromboembolien als Versuch der AK.-Eliminierung ! Therapie von Komplikationen Sekundärprophylaxe: Langzeit-ASS Cumarin-Derivate (Marcumar): bei Thrombosen mit Ziel-INR: 2-3 bei SS.: Niedermolekulare Heparine + ASS
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