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Innere Med. (Fach) / IgA-Nephropathie/IgA-Nephritis (Lektion)
- Definition & Fakten ? mesangioproliferative GN. massive Ablagerungen von IgA1 im Mesangium & mäßig starke C3- und IgM-Ablagerungen segemntal häufigste primäre GN. weltweit v.a. zw. 20-30 J.
- Klinik ? asymptomatische Mikrohämaturie als Zufallsbefund intermittierend e infektassozierte Makrohämaturie (selten!) Dysurie & Flankenschmerzen
- Komplikationen ? Hypertonie nephrotisches Syndrom Niereninsuffizienz (1/3 aller Pat. in 20 J. terminal Niereninsuffizient)
- Diagnostik ? Urinsediment: Erythrozyturie, Erythrozytenzylinder & dysmorphe Erys. 24h-Sammelurin: Proteinurie <3g/24h IgA im Serum ↑↑ Kreatinin-Clearance ASL-Titer, Anti-DNAse-B-Titer & C3-Komplement alle negativ: Ausschluss einer poststreptokokken-GN. Nierenbiopsie (diagnose sichernd!): mesangiale IgA-Ablagerungen
- Therapie ? symptomatisch: ACE-Hemmer oder AT1-Blocker: bei Hypertonie Immunsupressiva mit Kortikosteroiden: bei höhergradiger Proteinurie >1g/24h in Kombi. mit Azathioprin oder Cyclophosphamid: bei RPGN.
- Differentialdiagnosen ? benigne familiäre Hämaturie/Syndrom der dünnen Basalmembran Alport-Syndrom
- Alport-Syndrom ? hereditäre Nephritis, X-chromosomal dominant vererbt →Fehlbildung von Kollagen Typ 4 Klinik: Hämaturie, Proteinurie, fortschreitende Niereninsuffizienz, bilaterale Innenohrschwehörigkeit & Augenfehlbildungen
- Syndrom der dünnen Basalmembran ? benigne familiäre Hämaturie autosomal-dominant vererbt Klinik: glomeruläre Mikrohämaturie, normale Nierenfunktion, geringe Proteinurie keine Progredienz zu Niereninsuffizienz
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