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Kinderkardiologie (Fach) / RF (Lektion)

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• Definition? Alter? Wann nach Streptokokkeninfektion? Folgeerkrankung nach einer durchgemachten Infektion mit ß-hämolysierenden Streptokokken der Lancefield-Gruppe A. Die Häufigkeit ist unbekannt, in Deutschland ist sie (sehr) selten. Von Bedeutung ist die Herzbeteiligung als diffus inflammatorischer Prozess.  Beginn 4. LJ, Maximum 10. LJ folgt typischerweise einer Tonsillopharyngitis nach einer asymptomatischen Periode von 2-3 Wochen. 
• Definition? Alter? Pathogenese? Genetische Prädisposition? Folgeerkrankung nach durchgemachter Infektion mit ß-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (Str pyogenes) meist nach 2-3 Wochen Beginn ab ca 4 J, Gipfel mit 10 J Streptkokken haben ein sehr antigen wirkendes M-Protein, welches dem Myosin ähnelt, AK und zytotoxische Zellen attackieren Zellen im Herz, Gelenken, Gehirn, Haut) HLA DR 3, 4, 7
• Jones Kriterien Haupt Neben Haupt: Karditis, Polyarthritis, Chorea minor, Erythema anulare, subkutane Noduli Neben:Arthraligen, Fieber, CRP + BKS hoch, PQ-Zeit verlängert + Nachweis einer Streptokokkeninfektion (direkt oder steigende Titer: Antistreptolysin-Titer, Anti-DNAse B; Goldstandard wäre Rachenabstrich (dort aber meist kein Nachweis mehr)
• Wie sieht Herzbeteiligung aus? Pankarditis wobei initial die Beteiligung des Endokards von Bedeutung ist. In der akuten Phase entsteht eine Mitralklappeninsuffizienz durch ein Ödem und Inflammation der Segel. Kleinere Vegetationen können auftreten. Die Infiltrate bestehen aus Leukozyten und Lymphozyten, die Auflagerungen aus Fibrin und thrombotischem Material. Im Myokard finden sich Aschoff`sche Knötchen aber auch Lymphozyten und polymorphkernige Leukozyten. Im chronischen Verlauf der Klappenbeteiligung kommt es zu einer Neovaskularisierung und bindegewebigen Degeneration des Klappengewebes. 
• Therapie? Eradikation von Streptokokken mit AB Anti-inflammatorische Therapie mit NSAR (Ibuprofen) bis 30 mg/kg/d bei schwerer Karditis: Prednisolon 2mg/kg/d für mindestens 2 Wochen, dann langsame Reduktion
• Prävention? AB aller Streptokokkeninfekte Test der Familie und ggf bei pos Abstrich auch Behandlung AB-Prophylaxe für mindestens 10 Jahre, wenn Karditis vorhanden, ansonsten für 5 Jahre!
• RF wie häufig weltweit? Wie häufig bei unbehandelter Streptokokken_I? häufigster Grund für erworbene Herzerkrankung weltweit 0,3-3% der Fälle

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