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Kinderkardiologie (Fach) / Rhythmusstörungen - WPW (Lektion)

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  • Def WPW? Def AVRT? WPW-Muster: antegrade akzessorische Bahn (delta-Welle im EKG) WPW-Syndrom: + Auftreten von SVT  Reentry Tachykardie mit akzessorischer Bahn und kreisender Erregung
  • Wie häufig ist AVRT? Mit welchen HF assoziiert? Verhältnis Jungs /Mädels? Wan tritt es auf? häufigste Form von SVT im Kindesalter meist nicht mit HF assoziiert, selten mit HF, die die AV-Klappe betreffen: Ebstein, TA, l-TGA und hypertropher Kardiomyopathie Jungs x2 Säuglinge, Krabbelalter, Jugendliche, junge Erwachsene
  • Wie läuft die Erregung bei Präexzitation? Vom Sinusknoten über akzessorische Bahn (früh, delta-Welle, kurze PQ-Zeit) und über AV-Knoten (langsam). Dann resultiert Fusionsschlag je früher die Präexzitation, desto ausgeprägter die Erregungsrückbildungsstörungen
  • Wie beeinflusst das autonome NS die Erregung über akzessorische Bahn? bei  Vagotonus (Schlaf) ist die Überleitung über AV-Knoten langsam, die Präexzitation wird deutlicher bei Sympathikotonus ist die Überleitung über AV-Knoten schneller, Präexzitation nicht so deutlich
  • EKG Kriterien für Präexzitation? PR interval <120ms Delta wave – slurring slow rise of initial portion of the QRS QRS prolongation >110ms (durch längere Erregung über akz Bahn und dann noch AV-Knoten) ST Segment and T wave discordant changes – i.e. in the opposite direction to the major component of the QRS complexPseudo-infarction pattern can be seen in up to 70% of patients – due to negatively deflected delta waves in the inferior / anterior leads (“pseudo-Q waves”), or as a prominent R wave in V1-3 (mimicking posterior infarction).
  • Klassifikation der AVRT? 1-6 1 Orthodrome Überleitung 2 Antidrome Überleitung 3 Intermittierende Überleitung 4 Verborgener akzessorischer Weg (nur retrograde Leitung mgl, niemals Delta-Welle) 5 Überleitung über Mahaim Fasern (nur antegrade Leitung, recht langsam, kaum Präexzitation, bei SVT breite QRS) 6 PJRT (nur retrograde und langsame Leitung, retrogrades P weit hinter QRS-Komplex, QRS schmal)
  • Kennzeichen der orthodromen Überleitung? häufigste Form (80%), bei Tachykardie antegrade Leitung über AV-Knoten und retrograd über akzessorische Bahn: schmale QRS-Komplexe, P neg in II, III, aVF (retrograde Vorhoferregung) und nach QRS, keine delta welle, 180 -250 bpm SR: delta Welle
  • Kennzeichen der antidromen Überleitung? seltener, antegrad über akzessorische Bahn und retrograd über AV-Knoten: daher QRS breit, P-Welle nach QRS und neg in II, III, aVF SR: delta-Welle, PQ kurz, QRS breit (wie bei orthodromer Überleitung und SR)
  • Kennzeichen intermittierende Überleitung? nur intermittierend delta-Welle im Ruhe-EKG
  • Kennzeichen Mahaim Fasern? Right sided accessory pathways connecting either AV node to ventricles, fascicles to ventricles, or atria to fasciclesECG features:Sinus rhythm ECG may be normalMay result in variation in ventricular morphologyReentry tachycardia typically has LBBB morphology
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  • Kennzeichen PJRT? die akzessorische Bahn leitet nur retrograd (langsam), meist über 12 h, QRS-Komplexe schmal, sehr späte negative P-Wellen (RP/PR-Ratio >1), HF 120-180 bpm Anatomie: lange akzessorische Bahn von der TV zum Myokardium oder den rechten Faszikeln fällt häufig lange nicht auf, kann zu tachykardie-induzierter Kardiomyopathie führen
  • Komplikationen? Kammerflimmern (besonders bei Pat mit intermitt Vorhofflimmern und sehr kurzer Refraktärzeit der akzessorischen Bahn (<220 ms), in diesen Fällen wird VF direkt über akzessorische Bahn auf Ventrikel übertragen oder AVRT: orthodrom, antidrom oder PJRT mit tachykardieinduz Kardiomyopathie
  • Wie heisst der akzessorische Weg bei WPW? Kent Bundle, können bis zu 8 sein
  • Kennzeichen für Typ A Präexzitation? für Typ B P? Typ A: Bundle of Kent auf der linken Seite (häufig), überwiegend positiver QRS in V1 Typ B: Bundle of Kent auf der rechten Seite, überwiegend negativer QRS in V1
  • Kennzeichen verborgener Path? nur retrograde Überleitung über akzessorische Bahn niemals delta-Welle QRS schmal bei Kindern 50% der Bahnen bei Tachykardie natürlich auch neg P in II, III, aVF 180-250 bpm
  • Wozu EPU? Lokalisation pathway, Messung der Refraktärzeit zur Risikoabschätzung des sudden cardiac death Ablation
  • Therapie der SVT bei WPW? instabiler Patient: Kardioversion mit 0,5J/kg - 2J/kg stabiler Patient: Vagale Manöver Adenosine (0,1-0,3-0,4 mg/kg, max ED 6 mg, max gesamtdosis 18 mg) Amiodarone, Flecainid, Propafenon !!!! Digoxin und Verapamil kontraindiziert (können die Refraktärzeit der akzess Bahn verkürzen)!!!
  • Welche AAR sind bei WPW mit Vorhofflimmern kI? Adenosine ß-Blocker Calciumantagonisten Digoxin Lidocain
  • Langzeit-Therapie bei Neonatem? schon bei erster Episode, da erneutes Auftreten > 90% Klasse IC, ß-Blocker, Klasse III oder Komb aus Ic und III
  • Indikationen für Ablation? WPW nach Rea WPW high risk (kurze Refraktärzeit < 220 ms oder QRS-Intervall  bei AF < 220 ms) schlechte LV-Fx bei tachykardieinduz KM häufige Tachykardien bei Kindern > 15kgj
  • Wie ist die Prognose bei Kindern < 1 Jahr? ältere Kinder? < 1Jahr: 85% Rate der Fibrosierung des Pathways > 5J: nur noch 20% Propafenon-Therapie 80% beschwerdefrei, Ablation > 95%
  • High risk WPW? immer Präexzitation auch bei Belastung nachweisbar kurze Refraktärzeit (< 220 ms) Synkope/Rea
  • Low-Risk WPW? Intermitt WPW verschwindet bei Belastung bei AF ist der Abstand der QRS-Komplexe > 220 ms
  • Welche Therapie bei WPW-Muster? asymptomatisch, > 8 Jahre, Delta-Welle auch bei Belastung: EPU (Risikoabschätzung) hohes Risiko: multiple Bahnen, Refraktärzeit < 240 ms
  • Wie häufig ist Vorhofflattern/Flimmern bei Kindern mit Präexziation? 3x so häufig

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