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Kinderkardiologie (Fach) / Kawasaki (Lektion)

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• Def? Wer ist betroffen? Ursache? akute febrile Erkrankung die mit einer nekrotisierenden Vaskulitis der kleinen und mittelgroßen Arterien einhergeht. Gefürchtet sind Koronaraneurysmen und Stenosen. Kinder 1.-2. LJ am häufigsten, 75% sind < 5 Jahre, 25% Säuglinge; Inzidenz 30/100000; Jungs > Mädchen verschiedene infektiöse Ursachen auf der Basis von genetischen oder immunologischen Prädispositionen
• Pathogenese? Verlauf? IS attackiert Endothelzellen, Kollagen und TF werden freigelegt, Clots lagern sich an und können obstruieren, Fibrinablagerungen führen dazu, dass Wand steifer wird, dadurch Aneurysmen (> 8mm hohe Gefahr der Ruptur) selbstlimitierend nach 6-8 Wochen, dann aber 20-25% Herzbeteiligung
• CRASH-Kriterien? C: Konjunktivits (mit weißem Rand um die Iris) R: Rash (polymorph, erst Stamm, dann überall) A: Adenopathy (zervikal, unilateral, meist > 1,5 cm) S: Strawberry Tongue, cracky lips H: Hands and Feet geschwollen, rot, mit Schuppung nach 2-3 Wochen FEVER: >= 5 Tage das antibiotikaresistent und nur kurz auf Antipyretika reagiert
• Bei welchen Kriterien Kawasaki bewiesen? Wie ist das Kriterium für Koronarbeteiligung? Wann höchstes Risiko für Infarkt? RF für Koronarbeteiligung? 4 der 5 Crashkriterien oder Koronaraneurysmen Koronaraneurysma liegt vor, wenn der Durchmesser der Koronararterie > 3 mm ist (< 5j) oder das Lumen mehr als 1,5 x breiter als in der unmittelbaren Umgebung, meist proximal gelegen (ECHO-Diagnose mgl) nach 4 Wochen < 1 Jahr und > 6 Jahre, Männlich, Fieber > 14 Tage, Na < 135 mmol/l, Hkt <35%, Leukos > 12000/µl
• Kriterien für inkomplettes Kawasaki-Syndrom? Fieber, 3 Crash-Symptome; meist bei kleinen Kindern, Gefahr: unerkannte Aneurysmen!
• Typisches Labor? EKG? Echo? Katheter? Leukos > 15000/µl, ESR, CRP, Thrombos > 500000/µl (2./3.Woche), Leberenzyme hoch, Anämie, Hyponatriämie, sterile Leukozyturie EKG: unspezif: Infarktzeichen sind ein tiefes, breites Q, ST-Streckenhebung > 2mm, QTc > 440 ms Echo: Echogenität der Koros (meist schon vor Aneurysmen verändert), Aneurysmen der Aorta, A subclavia checken nach akuter Erkrankung oder bei Ischämie, dabei auch Aorta und subclavia darstellen!
• Therapie? Immunglobuline: 2g/kg über 12 h, ggf. wdh (keine MMRV-Impfung innerhalb von 11 Monaten nach IG) ASS 80-100 mg/kg in 3-4 ED bis Fieber weg ist, dann 3-5 mg/kg ED für 6-8 Wochen, bei Aneurysmen so lange, bis diese verschwunden sind (Gefahr: Reye-Syndrom: bes bei Varizellen oder Influenza!), mglst auch nicht innerhalb von 6 Wochen nach Varizellen, und Influenza-I für Langzeittherapie ab 6 Mon Lebensalter Steroide: nur wenn 2. Gabe IG nicht erfolgreich: Methylprednisolon 30 mg/kg über 2h für 1-3 Tage Wenn alles nicht hilft: ggf Cyclophosphamide
• Langzeit-Therapie? Welches Schema? Prognose? Schema nach Newburger, aufgeteilt in Risikostufen I-V und Therapie, Sport, Checkups, Angiography; beginnt 6-8 Wochen nach Krankheitsbeginn Aneurysmen < 8 mm, fusiform, gute Prognose Aneurysmen > 8 mm, 30% stenose und ggf. Infarkt Prävention: schnelle Gabe von IG kann 95% der giant Aneurysmen verhindern!!

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