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Kinderkardiologie (Fach) / Rhythmusstörungen-Brugada (Lektion)
s.o.
Diese Lektion wurde von JuliaSte erstellt.
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- Def? Genetische Erkrankung, die durch eine Mutation des SCN5A-Genes entsteht. Dadurch wird ein Na-Kanal verändert. Im EKG typische Veränderungen wie atypischer RSB, ST-Segment-Hebung in V1-3 There’s really only one type of Brugada syndrome.Diagnosis depends on a characteristic ECG finding AND clinical criteria.Further risk stratification is controversial.Definitive treatment = ICD.Brugada sign in isolation is of questionable significance. AD, und Spontanmutation überwiegend junge Männer, meistens um das 40. LJ
- Symptome? Labor? EKG? meist direkt VT oder VF: Palpitationen, Synkopen, Herztod nur zur DD: Hyperkaliämie, Hypercalzämie, MI: Troponin, CKMB; Genetik SCN5A (nur bei 30%) EKG: 3 Typen, nur Typ I beweisend: Coved ST segment elevation >2mm in >1 of V1-V3 followed by a negative T wave) is the only ECG abnormality that is potentially diagnostic. This has been referred to as Brugada sign. Zusätzlich atypischer RSB, Sattelförmige ST-Hebungen (sind nicht beweisend); Veränderungen lassen sich durch Ajmalin oder Flecainid provozieren (und viele andere Medikamente...) bei EPU durch programierte Stimulation VT/VF
- Antidot für Ajmalin/Flecainid-Test? Isoproterenol und Orciprenalin
- DD? ARVC, Infarkt, Myokarditis, LVH, HCM, LQTS
- Therapie? AICD Im Akutfall Orciprenalin-DTI ß-Blocker kontraindiziert!!
- Welche Faktoren können die typischen EKG-Veränderungen auslösen? FeverIschaemiaMultiple DrugsSodium channel blockers eg: Flecainide, PropafenoneCalcium channel blockersAlpha agonistsBeta BlockersNitratesCholinergic stimulationCocaineAlcoholHypokalaemiaHypothermiaPost DC cardioversion
- Kriterien für die Diagnose Brugada? This ECG abnormality must be associated with one of the following clinical criteria to make the diagnosis: Documented ventricular fibrillation (VF) or polymorphic ventricular tachycardia (VT).Family history of sudden cardiac death at <45 years old .Coved-type ECGs in family members.Inducibility of VT with programmed electrical stimulation .Syncope.Nocturnal agonal respiration.
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