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Kinderkardiologie (Fach) / Rhythmusstörungen-LQTS (Lektion)

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  • LQTS Def angeborene Verlängerung des QT-Intervalls, das manchmal mit Veränderungen der T-Wellen-Morphologie einhergeht deutlich erhöhtes Risiko für Torsade de pointe Tachykardien, die in VF übergehen können
  • Def Torsade de pointes Therapie? polymorphe VT, deren Amplitude um die Null-Linie unduliert (Spitzenumkehrtachykardie) Th: akut Kardioversion, zur Membranstabilisierung Magnesium und Kalium
  • Was ist die Bazett-Formel? Normwerte? eine mathematische Gleichung zur Berechnung der physiologischen QT-Zeit bei verschiedenen Herzfrequenzen; überschätzt die QTc bei HF > 100/min QTc = QT-Zeit/√RR-Abstand  Kinder und Jugendliche<15 J: <440 ms, verlängert >460 ms Männer: <430 ms, >450 ms Frauen: < 450 ms, > 460 ms
  • Pathogenese LQTS? Ursache? QT-Intervall repräsentiert Aktivierung und Repolarisation des Ventrikelmyokards. Je länger Repol dauert, desto höher die Gefahr für transmurale Reentries und VTs Genmutation von Genen für kardiale Ionenkanäle (K, Na, Ca), derzeit 10 Formen
  • Klassifikation des LQTS? I-6, 7,8, JLN1-2 1-6 = Romano-Ward-Syndrome (AD, häufigste Form) 1-3 sind die häufigsten Formen (Trigger: 1: Anstrengung, Schwimmen; 2: Emotionaler Stress, akustische Signale; 3: nächtlicher Schlaf) LQT7: Andersen S: muskuläre Ionenkanäle sind auch betroffen, Paralyse, Kleinwuchs,.. LQT8: Timothy-S: Syndaktylie, Herzfehler, Autismus, AD JLN1-2: AR, Innenohrschwerhörigkeit
  • Welche QTc hat einen prädiktiven Wert für Torsade? > 500 ms, oder > 60 ms mehr als vor Beginn einer medikamentösen Therapie
  • Bei wem treten medikamentös induzierte VTs häufiger auf? Bei welchen Vitien besondere Vorsicht bei Medis, die QT-Zeit verlängern? Welche Elektrolytstörungen prädisponieren für VT? Warum Vorsicht bei CYP450? Frauen Fallot, univentrikuläres Herz, DCM, HCM Hypokaliämie, Hypomagnesiämie 90% der Medis werden über diesen Weg abgebaut. Dadurch kann es bei mehrern Medis gleichzeitig zum verzögerten Abbau kommen
  • Welche AAR wirken besonders arrhythmogen? Welche AB verlängern QTc? IA, III, IC Erythromycin, Clarithromycin
  • Wie viele Pat mit LQTS haben ein normales EKG? Anamnese? Labor? 10-15% Synkopen? Trigger? Palpitationen? Plötzliche Todesfälle? Schwerhörigkeit? Autismus? Muskuläre Probleme? Medikamente? Elyte, Herzenzyme, Schilddrüse, Genetik (nur bei 50% kann eine Mutation gefunden werden)
  • EKG bei LQTS? QTc verlängert Breitbasiges oder spitzes T, oder unterschiedliche T-Wellen lange, isoeletrische ST-Strecken Bradykardie QT-Dispersion: QT-Intervall unterscheidet sich um 100 ms in verschiedenen Ableitungen AV-Block II°, polymorphe VES
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  • Belastungs-EKG? Holter? bei grenzwertiger QTc meist in Erholungsphase nach 2 Min QTc verlängert, Vorsicht 1/3 hat dann VT QTc veränderungen, T-wellen, Bradykardie, Tachykardie
  • Wie lauten die Schwartz Kriterien für LQTS?
  • Abschätzung der QT-Zeit aus dem Ruhe-EKG Wenn die QT-Zeit länger als die Hälfte des Abstands zweier R-Zacken ist, ist sie auf jeden Fall verlängert
  • Therapie? Auslöser vermeiden ReA-Training ß-Blocker (Propanolol 3 mg/kg/d), LQTS 3 (Mexilitine + ß-Blocker), Kalium-und Magnesium-Substitution AICD Schrittmacher, besonders bei LQTS3 Antiadrenerge Therapie durch Resektion der thorakalen Ganglien
  • Mortalität ohne Therapie? 75-80%

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