Pädiatrie (Fach) / Pädiatrische Onkologie / Kinderonkologie (Lektion)

Vorderseite Ewing-Sarkom
Rückseite
  • Ät.: meist unklar, auch b. Skelettanomalien od. hereditärer Keimbahnmutation (zB. Retinoblastom)
  • in 95% d.F. Veränderung auf Chromsom 22
  • hoch maligner Knochentumor ("Rundzellsarkom")
  • histologisch stets G4 = high-grade
  • Lok.: v.a. Becken, Thoraxskelett, Femur
  • metastasiert frühzeitig hämatogen in Lunge
  • prädispon. Alter: 10.-15. LJ, m > w
  • lokale Schmerzen und Schwellung, lokale Entzündungszeichen, Bewegungseinschränkung, pathologische Fraktur (ohne Unfallereignis)
  • fortgeschritten: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Blässe, Nachtschweiß
  • Diagn.: Nativröntgen: unscharf begrenzte Osteolysen, späterhin "Zwiebelschalenmuster", Codman-Dreiecke im Weichteilbereich / MRT (Verfahren d. Wahl) / Labor: BSG, CRP, LDH oft erhöht, Eisen u. Gesamteiweiß erniedrigt / offene Inzisionsbiopsie
  • Staging-U: CT-Thorax u. -Abdomen, 3-Phasen-Skelettszintigraphie
  • Ther.: neoadjuvante Chemo + präoperative Radiatio + vollständige Exzision + audjuvante Chemo ( + ggf. postoperative Radiatio)
  • Rezidiv: Hochdosischemo u. Stammzelltransplantation
  • 5-JÜR: 70% (ohne Chemo 10%)

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