sporadische Form CJD; tritt zw. 55. und 75. Lebensjahr auf, Ursache idiopatisch jedoch vermutlich Umwandlung des zellulären Prion Proteins zum krankmachenden Prion Protein, Inkubationszeit möglicherweise 30 Jahre und mehr

GSS Gerstmann-Sträußler-Scheinker Krankheit; geht einher mit Gleichgewichtsstörung und Demenz, die Krankheit wird vererbt und kann auch durch infektiöses Agens übertragen werden (krankhaft verändertes Eiweß)

FFI fatale familiäre Insomnie

vCJK durch Übertragung von BSE Rindern, Sicherung der Diagnose nur durch pathologisch-anatomische Untersuchung nach dem Tod des Patienten möglich.