BH4 zur Senkung der Plasmaphenylalaninkonz.

BH4 damit es Blut-Hirn-Schranke überwinden kann wäre in so hohen Dosen nötig, dass es klinisch nicht möglich ist, daher: Neurotransmittervorstufen: L-Dopa, Carbidopa, 5-OH-Tryptophan

bei Defekten der Dihydropteridinreduktase: BH4 wirkungslos, da es zu BH2 oxidiert wird und durch den Enzymdefekt keine Wiederherstellung von BH4 möglich ist --> phenylalaninarme Diät und Gabe von Neurotransmittervorstufen