geschlechtsgeb. ad vererbt, aktivierende Mutation des LH-Rezeptors.

Symptombeginn mit 1-4 Jahren

gonadotropinunabh. frühe Reifung von Sertoli- und Leydig-Zellen --> Hodenvergrößerung, Spermatogenese, Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale, Testosteronanstieg im Plasma bei niedrigen Gonadotropinen

nach GnRH-Stimulation ist kein Gonadotropinanstieg nachweisbar