Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS) ist eine granulomatöse ANCA-assoziierte Vaskulitis, die aufgrund des ähnlichen klinischen Erscheinungsbildes in der Differentialdiagnose zur Wegener-Granulomatose Schwierigkeiten bereiten kann. Die Vaskulitis betrifft hierbei bevorzugt die Pulmonalarterien und es liegt zusätzlich ein Asthma bronchiale vor. Richtungsweisend bei CSS sind eine ausgeprägte IgE-Erhöhung und oft eine exzessive Eosinophilie.