Hierbei handelt es sich um eine zumeist einseitige Fehlbildung, bei der sich der embryonal angelegte Glaskörper nicht zurück gebildet hat und als Verdichtung oder weiße Schwarte hinter der Linse bestehen bleibt. Die betroffenen Augen sind zumeist klein und hochgradig sehgestört. Aufgrund des verdichteten primären Glaskörpers entsteht eine Leukokorie. Die Linse trübt ein. Durch die Schrumpfung des vorderen Glaskörpers kann es zu einer Ziliarkörperabhebung mit erniedrigtem intraokularem Druck und Phtisis bulbi (Schrumpfung) kommen. Linse und vorderer Glaskörper müssen entfernt werden, um eine Phtisis zu vermeiden.