Aufgrund von Trauma (oder iatrogen nach Splenektomie) versprengte Milzzellen die zu einem heterotopen Wachstum von Milzgewebe führen. DIe Verteilung kann auch hämatogen oder über lymphatischen Weg stattfinden.

Kann auch innerhalb von anderen Organen (Leber, sogar Gehirn) lokalisiert sein. Signalverhalten (insbesondere Vorhandensein von Diffusionsrestriktion) für die Diagnose beachten.