Risikofakoren: - Chronische Cholangitis, primäre sklerosierende Cholangitis, - Infektionen: Clonorchis sinensis

Extrahepatisch (80%)Intrahepatisch (20%)

Immunhistochemie: HepPar1 (wie HCC), CK7 (vgl. CD10 bei HCC)

1. Unifokal (HCC meist multifokal), bevorzugt in Hilumnähe

2. Adenokarzinom

3. Metastasierung: Lymphangiosis carcinomatosa