Autoimmunerkrankung mit Manifestation in verschiedenen Körperregionen mit einheitlichem histologischen Substrat: autoimmune sklerosierende Pankreatitis, sklerosierende Cholangitis, Sialadenitis, Inflammatorischer Pseudotumor (Orbita).

Lokalisation: thorakale und abdominale Aorta. Ältere männliche Patienten.

Klinisch IgG4 erhöht.

Makroskopisch: verdickte Aortenwand, periaortale adventitielle Fibrose

Histologie: storiforme Adventitiafibrose, prädominant plasmazelluläre Entzündung, obliterative Phlebitis, lymphoide Aggregate, >50 IgG4 positive Plasmazellen/HPF, IgG4:IgG ratio >0,5

Therapie: Stenting, chirurgische Resektion, Corticosteroide