Aufgrund der Obstruktion der Foramina Magendi und Luschkae. Dadurch kommt es Liquorabflußstörung aus dem IV Ventrikel. Dieser wölbt sich zwischen die Kleinhinrhemisphären und verhindert so die Fusion der Kleinhirnhemispheren und Ausbildung eines Vermis. Die knöcherne Schädelgrube wird ebenfalls dadurch in ihrer Konfiguration verändert (vergrössert).