Pädiatrie (Fach) / HNO- und Atemorgane (Lektion)

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Vorderseite Congenital pulmonary airway malformation (CPAM)
Rückseite

Pathogenese: Exzessives Wachstum von bronchialen Strukturen ohne Alveolen

Klinik: Atemnotsyndrom

Diagnostik:- Pränataler UltraschallSpäter:- Infektionen der CPAM- Pneumothorax- Reaktive Lungenerkrankung- Entwicklungsrückstand

Therapie:- Neonatale Lobektomie (wenn symptomatisch)- Postnatal: Lobektomie mit 3-6 Monaten (wegen Infektionsrisiko, Entartung zu pulmonales Blastom/Rhabdomyosarkom/Bronchoalveoläres Karzinom)

DD: Pulmonales Blastom (Histologie)

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