Niedrig-malignes B-Zell-Lymphom mit lymphozytärer Leukozytose

- Häufigste Leukämieform

Klinik:- 50% bei Diagnose beschwerdefrei- Schmerzlose Lymphknotenschwellung (90%) - bei CML selten- Infektanfälligkeit- B-Symptome (5-10%)- Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) vom Wärmetyp

Diagnose:- Klonale B-Lymphozyten >5'000/µl mit typischer Morphologie/Immunphänotyp--> Gumprecht-Kernschatten: Reife, kleine Lymphozyten, die beim Blutausstrich zerplatzen- B-Zell-Klonalität muss mit FACS verifiziert werden- Immunphänotypisierung: CD5, CD19, CD20, CD23- Wenn >55% grössere, atypische Zellen unter den lymphatischen Elementen, spricht dies für die Diagnose einer Prolymphozyten-Leukämie (B-Zell-PLL)- Knochenmarkspunktion (kein Muss zur Diagnosestellung): Lymphatische Infiltration >30%

Komplikation: Richter-Syndrom (5%): Transformation in hochmalignes NHL

Therapie: - Chemoimmuntherapie = Flutarabine, Cyclophosphamide, Rituximab- Ibrutinib (BTK-Inhibitor)- Idelalisib (PI3K-Inhibitor)