Hochmaligner Knochentumor, der von undifferenzierten Mesenchymzellen des Knochenmarks ausgeht

- Häufigkeitsgipfel 5.-15. Lebensjahr- ♂>♀

Klinik: Schmerzen, Überwärmung, Schwellung, Fieber Lokalisation: Diaphysen langer Röhrenknochen (v.a. Femur und Tibia)Metastasierung: Lunge, Knochen

Diagnostik:- zwiebelschalenartige Abhebung des Periosts- BSG↑, CRP↑, Leukozytose- Biopsie: Kleine, runde Tumorzellen mit PAS-positiven Glykogenablagerungen, meist CD99 positiv

Therapie:Neoadjuvante Chemotherapie → Lokaltherapie (operativ und/oder radiotherapeutisch) → adjuvante Chemotherapie