Nephrologischer Notfall, da ein rasch destruktives Geschehen mit terminalem Nierenversagen droht

Ätiologie:Typ I: Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis, 10%- Goodpasture-Syndrom- ♂>♀ (7:1), < 40 Jahre- Autoantikörper gegen die glomeruläre Basalmembran (Anti-GBM-Ak)- häufig Lungenbeteiligung (Antigenverwandschaft der alveolären Basalmembran)Typ II: Immunkomplex-Glomerulonephritis, 40%- Lupusnephritis, Schoenlein-Henoch-NephritisTyp III: Glomerulonephritis bei Vaskulitis (Pauci-Immun GN, ANCA-assoziiert), 50%- Granulomatose mit Polyangiitis (cANCA)- Mikroskopische Polyangiitis (pANCA)- pauciimmun: fehlende immunhistologische Befunde in der Basalmembran

Klinik: - Blasse Patienten mit Hypertonie, oft erhebliche Proteinurie, evtl. mit nephrotischem Syndrom- CRP + BSG ↑- Rasch progrediente Niereninsuffizienz mit rasch ansteigenden Retentionswerten- Zusätzlich Lungenblutung beim Goodpasture-Syndrom

Diagnostik: - Absolute Indikation zur Nierenbiopsie: - "Halbmond" = Extrakapilläre Zellproliferation, die Glomerulus verdrängt--> Fibrin (7 Tage) --> Zellulär (12 Tage) --> Fibrozellulär (3 Wochen) --> Fibrös (4 Wochen)- DD: Pauciimmune GN und anti-GBM GN in IF --> Lineare IgG anti-GBM Einlagerungen - DD: Immunkomplex GN in EM