- autosomal rezessiv

Klinik:- manifestiert sich meist vor dem 25. Lebensjahr- progrediente zerebelläre Ataxie- Areflexie der unteren Extremität- Pyramidenbahnzeichen- Herzinsuffizienz infolge der hypertrophen Kardiomyopathie- Diabetes- Friedreich-Fuss (Hohlfuss mit Krallenbildung)

Therapie: Coenzym-Q zur Verbesserung der Feinmotorik und Reduktion der Myokarddicke