Pädiatrie (Fach) / Gemischt (Lektion)
Vorderseite
Wilms-Tumor
Rückseite
- Nephoblastom
- häufigster maligner Nierentumor bei Kindern
- Mutation Willms-Tumorsupressorgen
- Klinik: Bauchumfngszunahme, Abgeschlagenheit, Hämaturie
- Diagnostik: Sono, CT-Abdomen/Thorax (Ausschluss Lungenmetastasen), MRT, keine Tumorbiopsie: Risiko für Tumorzellaussaat
- DD: Neuroblastom ( I-MIBg-Szintigraphie, Katecholamine im Urin positiv), nei Nephroblastom negativ
- Therapie:Stadium I und II Radikale Nephrektomie (en-bloc ohne Tumorruptur), anschließend adjuvante Chemotherapie Stadium III, IV Radikale Nephrektomie (en-bloc ohne Tumorruptur), anschließend Radiochemotherapie Stadium V Ggf. neoadjuvante Chemotherapie an speziellen ZentrenRadikale Nephrektomie (en-bloc ohne Tumorruptur)anschließend Radiochemotherapie
- Prognose: gut über 85% Heilung
- die meisten Rezidive treten in den ersten Jahren nach Theraoienede auf
- WAGR-Syndrom = Wilms-Tumor, Aniridie, urogenitale Fehlbildung (Gonadoblastom), geistige Retardierung
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