Pathologie (Fach) / 2 Stoffwechsel (Lektion)
- = Ätiologisch uneinheitliche Gruppe von Erkrankungen, die durch die Ablagerung eines lichtmikroskopisch hyalinen, kongophilen Materials mit Glykoproteincharakter (= Amyloid: stärkeähnlich) und (ultrastruktureller) Mikrofibrillenstruktur im Extrazellularraum (systemisch - lokal) gekennzeichnet ist. Makroskopisch erscheinen betroffene Organe glasig-wachsartig ("transparent").
- aus Glykoproteinen, Protosaminoglykanen, firbrilläres Protein
- nicht löslich,
- beta faltblatt struktur
- Färbung: Lugolsche Lösung und Schwefelsäure, Kongorot (apfelgrün)
AL-Amyloid (=Immunamyloid)= abgeleitet aus den variablen Teilen der leichten Ketten (= L-chains) der Immunglobuline (Lambda-, Kappa-Isotypen): immunologischer Stimulus →Proliferation eines Plasmazellklons und Bildung eines monoklonalen Ig mit Überschuß leichter Ketten → unvollständiger Abbau und Kondensation zu beta- FibrillenVorkommen primäre Amyloidosen (Plasmozytome, Nasenamyloidose Pfd.)
AA-Amyloid (=klassisches Amyloid)= abgeleitet von einem Serumvorläufer (SAA), der die Charakteristika eines HDL-Apolipoproteins aufweist und als Akut-Phase-Protein in der Leber synthestisiert wird.Vorkommen sekundäre Amyloidosen, Absseiner Katze
A-Präalbumin-Amyloid (AF-Typ)= Ablagerung eines durch Punktmutation (=„familiär“) aus dem Präalbumin des Serums entstandenen Amyloids.Vorkommen vererbte lokalisierte Amyloidosen (Hd., Ktz.)
AE-Amyloid (= endokrines Amyloid)= Entstehung aus Bruchstücken von Neuropeptiden/Peptidhormonen, gebildet von endokrinen Organ-/Tumorzellen, die zu β-Fibrillen aggregieren können.Vorkommen lokalisierte Amyloidosen (Pankreasinseln Ktz., C-Zellkarzinom SD)
AS-Amyloid (= „seniles“ Amyloid= Produktion in „pathologisch“ alternden GehirnenVorkommen: M. Alzheimer, Down-Syndrom, kongophile Angiopathie, Hd.
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