Medizin Klinik (Fach) / Syndrome (Lektion)

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Vorderseite CREST-Syndrom
Rückseite 1 Definition

Das CREST-Syndrom gehört zur Gruppe der Kollagenosen und bezeichnet die "limitierte" Sonderform der progressiven systemischen Sklerodermie mit vergleichsweise milder Verlaufsform.

2 Ätiolopathogenese

Die Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, deren Genese und Pathomechanismus bisher nicht geklärt werden konnten. Diskutiert werden als ursächliche Faktoren

  • eine genetische Prädisposition und
  • erworbene Krankheitsformen durch Umweltgifte
2.1 Autoantikörper

Bei 70% der betroffenen Patienten mit CREST-Syndrom sind gegen die Zentromere gerichtete Autoantikörper (Anticentromer-Ak, Abk. ACA) nachweisbar, die eine Untergruppe der antinukleären Antikörper (ANA) bilden.

Sklerodaktylie und Raynaud-Symptomatik bei CREST-Syndrom (1/2)

Sklerodaktylie und Raynaud-Symptomatik bei CREST-Syndrom (2/2)

Calcinosis cutis bei CREST-Syndrom

3 Klinik

Leitsymptome und daraus resultierende Komplikationen sind:

  • Calcinosis cutis
  • Raynaud-Syndrom
  • esophageale Dysfunktion: Motilitätsstörungen der Speiseröhre mit dysphagischer Symptomatik:
    • Globusgefühl
    • Sodbrennen
    • retrosternale Schmerzen
  • Sklerodaktylie: Sklerose der Fingerhaut mit
    • ggf. (schmerzhafter) Bewegungseinschränkung und dermatogener Kontraktur
    • ggf. nekrotisierende Ulcerationen, insbesondere im Bereich der Fingerkuppen
  • Teleangiektasie

Diese Karteikarte wurde von _chrischa_ erstellt.