Innere Medizin (Fach) / Hämatologie (Lektion)

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  • Akute Leukämie - Definition maligne Erkrankungen mit unkontrollierter Proliferation unreifer Vorläuferzellen Unterteilt in AML und ALL Symptome durch Verdrängung aller Zellreihen !!! Leukos I Thrombos I Erys normal ? Akute Leukämie ...
  • Akute Leukämie - Labor Blasten: AML>20%, ALL>25% Leukozytenzahl kann normal, erhöht oder erniedrigt sein Hiatus leukämicus Anämie, Thrombozytopenie, Granulozytopenie LDH erhöht, Hyperurikämie
  • AML - Zellen Auerstäbchen Esterase oder Peroxidase positive Zellen
  • AML - Altersgipfel > 50. Lj
  • AML - Genese primär: Chromosomenveränderungen schlechte Prognose bei unbalancierten Chromosomenveränderungen Promyelozyten AML t(15;17) sekundär: Myelodysplastisches Syndrom, Myeloproliferatives Syndrom
  • AML - Merkspruch In Aurich hat ein 50 jähriger akuten Müll aus Peroxidase und Esterase produziert. Die Prognose ist schlecht weil er nicht mehr balancieren kann.
  • ALL - Häufigkeit Häufigkeitsgipfel: Kindheit und > 50 Lj. (5 und 50)Häufigste maligne Erkrankung im Kindesalter
  • B-ALL - Auslöser und Prognose ("Disseminierte Form den Burkitt Lymphoms") schlechte Prognose: t(9;22) Philadelphia Chromosom, MLL Gen auf 11q23 gute Prognose: t(12;21), t(1,19) und Hyperdiploider Chromosomensatz
  • ALL - Genese Primär oder Knochenmarkschäden
  • T-Zell-ALL Häufig Mediastinaltumor vorwiegend im Kindesalter
  • ALL - Merksatz und Klinik ALL: Längere Lebenserwartung 75 % können geheilt werden B-SymptomatikSplenomegalieSymptome durch Verdrängung der normalen Hämatopoeseneurologische Symptome (Meningeosis leucaemica)Knochen und Gelenkschmerzen!Mikulicz ...
  • Chronisch Myeloproliferative Erkrankungen Osteomyelofibrose essentielle Thrombozythämie Polycythämia vera CML
  • Polycythaemia vera - Defintion - Altersgipfel - ... Monoklonale Erkrankung der Stammzellen , die mit einer massiv gesteigerten - Epo unabhängigen - Erythropose einhergeht. Häufig auch Thrombo- u. Leukopoese ↑  50. - 70. Lj 1)Hyperproliferative Phase ...
  • Polycythaemia vera - Therapie Aderlässe ( Normalisierung der Blutviskosität, Hkt < 45% ) Interferon-α 1.Wahl Hydroxyurea 2.Wahl → Übergänge in akute Leukämie beobachtet Radiophosphor, bei älteren Patienten mit ↓ Compliance ...
  • Osteomyelofibrose - Trias - Phasen 1. Hochgradige Markfibrose (-sklerose mit progredienter Knochenmarksinsuffizienz)2. Extramedulläre Blutbildung3. Milzvergrößerung(3M) Phasen: 1. hyperplastische Früphase: Thrombo- Leukozytose, Hb ...
  • Philadelphia Chromosom t (9;22) bei CML und ALL Fusionsgen bcr-abl: Tyrosinkinaseaktivität Um 9.22h geht es den leidenden Kindern in Philadelphia akut schlecht (ALL,schlechte Prognose) aber die chronisch Müden (CML) stört ...
  • CML - Beschreibung exzessive Produktion funktionstüchtiger Granulozyten, Einschwemnung ins Blut, buntes Bild (komplette Zellreihe) alle Reifungsstufen, starke Linksverschiebung erniedrigte ALP (alkalische Leukozytenphosphatase) ...
  • CML - Krankheitsphasen - Symptome Splenomegalie! Granulozytose (höchte Leukozytenzahl aller Leukämien) myeloisch unreife Zellen (Blasten und Promyelozyten), kein Hiatus Leukämicus Chronisch stabile Phase: 3-5 Jahre, schleichender Verlauf, ...
  • CML - Therapie Tyrosinkinaseinhibitor Imatinib (blockiert gezielt Aktivität der bcr-abl-Tyrosinkinase)IFN-α + Cytarabin bei Therapieresistenz mit Thyrosinkinaseinhibitor o. Philiadelphia-Chr.-negativer CMLHydroxyharnstoff ...
  • Typisches Merkmal der CLL im Blutausstrich Gumprecht`sche Kernschatten, fragile Lymphozyten, die beim Blutausstrich platzen Nicht beweisend aber typisch!
  • CLL - Klassifikation - Altersgipfel - Symptome NIedrigmalignes NHL: Watchfull waiting      >95% B Zellen >60 Lj. Antikörpermangelsyndrom (bakterielle Infektionen)autoimmuhämolytische Anämien (positiver Coombs Test)Autoimmunthrombozytopenien ...
  • CLL - Diagnostik Gumprechtsche Kernschatten B-CLL: CD 20, 5, 23 T-CLL: CD 3, 4, 30
  • CLL - Therapie Therapie: palliativ! Chlorambucil, Prednison, Fludarabon, Bendamustin, Rituximab(Anti CD20),  Campath(Anti-CD52)
  • Haarzellleukämie - Definition - Symptome niedrigmalignes NHL der B-Zell Reihe Splenomegalie, Panzytopenie, Markfibrose (Punctio sicca) Tartratresistente Phosphatase (TRAP+) Hairy cells, B-Lymphozyten mit Ausläufern
  • Burkitt Lymphom B-Zell NHL, ähnlich ALL aber <25% Blasten sehr hohe Proliferationsrate EBV, HIV assoziiert t (8,14) t(8,22), t(2,8) insbesondere Kinder und Jugendliche betroffen
  • M. Waldenström Immunozytom, Makroglobulininämie B-Zell NHL Bildung monoklonaler IgM-Globuline
  • M.Waldenström - Symptome Osteoporose hämorrhagische Diathese autoimmunhäolytische Anämie Hyperviskositätssyndrom
  • Was verursacht eine monoklonale Gammopathie? Multiples Myelom/Plasmozytom Amyloidose Non Hodgkin (M.Waldenström/Makroglobulinämie) CLL
  • Multiples Myelom - Einteilung Plasmozytom (wird häufig synonym benutzt, eigentlich nicht ganz korrekt), M.Kahler niedrigmalignes NHL der B-Zell Reihe
  • Multiples Myelom - Befunde monoklonale Immunglobuline im Serum oder im Urin Osteolytische Herde im Knochen, Osteoporose Plasmazellnester im KM/ Plasmazellanteil im KM >15% Bence Jones Proteine im HArn (Immunglobulinleichtketten) ...
  • Multiples Myelom - Symptome Knochenschmerzen, path. Frakturen "Schrotschussschädel"Mangel an funktionsfähigen Antikörpern mit zunehmender Infekt-AnfälligkeitAnämie, selten ThrombopenieHyperviskositätssyndrom mit Thromboseneigung ...
  • Multiples Myelom - Therapie palliative Chemo!Melphanan+Prednison
  • Hyperkalzämie - Therapie Forcierte Diurese (Infusion + Furosemid) Bisphosphonate (z.B. Zoledronat)
  • MALT-Lymphom - Ursachen - Vorkommen extranoduläres NHL zu 90% mit H. pylori und Zöliakie assoziiert 70% Magen, 20% Dünndarm
  • Ann-Arbor-Klassifikation I - 1 Lymphknotenregion/1 einzelner oder lokalisierter extranodaler Herd II -  2 oder mehr Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells III - >2 Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells ...
  • Hodgkin-Lymphom - Einteilung - Zellen - Altersverteilung ... B-Zell Lymphom Hodgkin Zellen (große Blasten, einkernig)Reed-Sternberg-Zellen (mehrkernige Riesenzellen)begleitendes Granulationsgewebe (entzündliches Infiltrat) bimodaler Verlauf: 15-35J und 55-65J ...
  • Hodgkin-Lymphom - Therapie ABVD:                                                                                                                                 ...
  • Hodgkin.Lymphom - Varianten 1.Varianten des klassischen Hodgkin - lymphozytenreich CD30 pos. (beste Prognose)- nodulär sklerosierend (gute Prognose, v.a. Mediastinum)- gemischtzellig (mäßige Prognose)- lymphozytenarm (schlechte ...
  • Stadieneinteilung nach Durie und Salmon - Anwendungsgebiet ... Abschätzung der Tumormasse beim Plasmozytom Hb, Ca2+, Osteolysen, monoklonale Immunglobuline
  • Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom - Einteilung aggressives NHL häufigstes NHL
  • Follikuläres Lymphom - Einteilung - Ursache 25% der NHL, B-Zell-Lymphom, niedrigmaligne t (14;18)
  • Mantelzelllymphom - Einteilung - Ursache hochmalignes NHL der B-Zell Reihe (rasch progredienter Verlauf) t(11;14) (CyclinD)
  • Wann ist die Thromboplastinzeit TPZ nach Quick herabgesetzt? ... Bei Mangel oder Hemmung der Faktoren I, II, V,  VII und X, z.B. durch Cumarinderivate Überprüfung des exogenen Systems
  • Wann ist die aktivierte partielle Thromboplastinzeit ... Heparintherapie, Vebrauchskoagulopathie, Hämophilie, von Willebrand-Jürgens-Syndrom, Gerinnungsfaktormangel oder Inaktivierung, Antiphospholipid-AK-Syndrom Überprüfung der gemeinsamen Endstrecke des ...
  • Was misst die PTZ? - Normwerte - Bezug zur Reptilasezeit ... PTZ = Plasmathrombinzeit Überprüfung der gemeinsamen Endstrecke durch Zugabe von Thrombin zum Zitratblut (Thrombin akt. Fibrinogen): Fibringerinselbildung Überwachung Heparintherapie oder fibrinolytischen ...
  • Quick-Wert - Normwert - Ursachen einer Veränderung ... Quick (Tromboplastinzeit): Normwert: 70-120% <70%: Leberfunktionsstörung, Verbrauchskoagulopathie, Vit. K-Mangel, Kumarintherapie
  • INR - Normwerte - therapeutische Zielwerte INR (International normalized ratio): um 1,0 (0,9-1,3) Normwert, normaler Wert (entspricht „Quick“ von 70-130 %)2,0 bis 3,0 - Zielwert für Vorhofflimmern ohne Klappenfehler, tiefe Venenthrombose, ...
  • Blutungszeit - Diagnostik - Normwert - Ursachen für ... Unterarm 1mm tief, 7mm lange Inzision. Normwert < 7min bis Blutung sistiert Verlängert: Thrombozytenfunktionsstörungen, ASS-Therapie, vWF-Mangel
  • Vit.K abhängige Gerinnungsfaktoren I, II, VII, IX 1972
  • DIC - Labor - Therapie Thrombos, Quick, Fibrinogen und AT erniedrigt D-Dimere und PTT erhöht/verlängert Low dose Heparin und bei AT-Mangel (<70%) AT-Substitution. Therapie der Grunderkrankung