Kinderheilkunde (Fach) / Konnatale Fehlbildung (Lektion)
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* Zwerchfellhernie * Choanalstenose * Pierre-Robin-Sequenz * konnatale Hypothyreose
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- Zwerchfellhernie Eine Zwerchfellhernie führt zur Verlagerung abdomineller Organe in den Thorax des Fet. Sie stellt den dringlichsten Notfall der Neonatologie dar * Der Verschluss des Zwerchfells kann v.a. linksseitig ...
- Zwerchfellhernie Klinik * PFC Syndrom: Persistierende-Fetale-Circulation * zunehmende Atemnot, Zyanose * Schocksymptome (kardial, Herz wird komprimiert) * Verlagerung der Herztöne * Asymetrisch ...
- Zwerchfellhernie Komplikationen / Diagnostik * Durch die Zwerchfellhernie können beim Kind quasi alle Bauchorgane in den Brustkorb gelangen * Die Lunge hat nun keinen Platz mehr zu wachsen und zu reifen → Lungenhypoplasie * ...
- Zwerchfellhernie Therapie * Eine Operation muss sofort eingeleitet werden, da mit zunehmender Luftfüllung Herz, Lunge und Mediastinum immer weiter verdrängt werden * evtl. ECMO-Therapie (künstliche Lunge) ...
- Choanalstenose Bei der Choanalatresie oder Choanalstenose handelt es sich um eine lebensbedrohliche, angeborene Fehlbildung der Nase. Die Choanenöffnungen, die die Nase mit dem Rachen verbinden, sind durch einen membranösen ...
- Choanalstenose Ätiologie Während der embryonalen Entwicklung bildet sich die bukkonasale Membran nicht zurück. Der knöcherne Verschluss entsteht durch eine versprengte Knochenbildung aus dem mittleren Keimblatt.
- Choanalstenose klinik * Atemnot beim Trinken o Kind versucht zu trinken wird zyanotisch und erbricht * livide Verfärbung der Nase * schleimig-eitrige Absonderungen * Atembehinderung ...
- Choanalstenose Klinik 2 Merke: Die Choanenatresie fällt meist beim ersten Stillen auf. Die Kinder können nicht durch die Nase atmen, ein gleichzeitiges trinken und atmen wie es normal wäre ist nicht mehr möglich. Ohne Nasenatmung ...
- Choanalstenose Diagnostik * Einblasen von Luft in die Nase um Durchgängikeit zu Prüfen * Nasenkatheter * Nasenendoskopie * MRT / CT
- Choanalstenose Therapie * bei membranösen Verschluss: Durchstoßen der Choanen mittels Nasenkatheter * bei knöchernen Verschluss: o Notfalltubus (Mund-Rachen-Tubus) o Magensonde ...
- Pierre-Robin-Sequenze Die Pierre-Robin-Sequenz ist eine angeborene embryonale Entwicklungsstörung. Sie manifestiert sich in drei Symptomen * kleiner Unterkiefer, fliehendes Kinn (Mikrognathie) * in den Rachen ...
- Pierre-Robin-Sequenze Ätiologie und Häufigkeit Mädchen:Jungen 3:2 Ätiologie * unbekannt * Diskutiert werden familiäre Vererbung, teratogene Substanzen und Chromosomenabnomalien
- Pierre-Robin-Sequenze Pathogenese * unbekannt * Eine Theorie besagt, das es zu einem verlangsamten Wachstum des Unterkiefers kommt, das die Zunge nach hinten, oben drängt. Dadurch wird das Verschmelzen der Gaumenfortsätze ...
- Pierre-Robin-Sequenze Klinik * inspiratorisch-obstruktive Atemnot: Durch ein Zurückfallen der Zunge kann es zu akuten Atemwegsobstruktionen und schwerer Atemnot kommen. Eine Rückenlage des Säuglings sollte auch beim Schlafen ...
- Pierre-Robin-Sequenze Diagnostik * Klinik * Da die Pierre-Robin-Sequenz auch in Verbindung mit anderen Symptomen bzw. als Teilsymptome verschiedener Fehlbildungssyndromen (Extremitätenfehlbildungen, Herz- und Gefäßanomalien, ...
- Pierre-Robin-Sequenz Therpapie Symptomatische Therapie * Freihalten der Atemwege: Bauchlagerung, Gaumenplatte * Monitoring der Vitalfunktionen in den ersten Lebenswochen, vor allem nachts, um Atemaussetzer sofort zu ...
- konnatale Hypothyreose Schilddrüsenhormone sind für körperliche und geistige Entwicklung des Kindes essentiell. T4 und T3 beinflussen direkt das Wachstum des Gehirnes, ein zu niedriger Schilddrüsenhormonspiegel führt unbehandelt ...
- konnatale Hypothyreose Ätiologie 1. Anatomisch * 85% der Fälle * Sporadisch auftretend 1. Schilddrüsenektopie o 'Woanders'. Die Schilddrüsenanlage ...
- konnatale Hypothyreose Klinik eine unbehandelte konnatale Hyopthyreose führt zum Vollbild des Kretinismus * Schwere psychomotorische und intelektuelle Retardierung * Kleinwuchs * Auffällige Gesichts- und ...
- konnatale Hypothyreose klinische zeichen des Neugeborenen ... bei Geburt * etwas verlängerte Schwangerschaft * etwas höheres Geburtsgewicht * leichte Hypothermie bei der Geburt * die kleine Fontanelle scheint weit offen später ...
- konnatale Hypothyreose cave, merke 'Cave: Die Neugeborenen zeigen nur unsichere bis keine klinische Zeichen! Kommt es im Kleinkindalter zu den charakteristischen Symptomen ist es bereits zu spät. Das Screening nach der Hypothyreose ist ...
- konnatale Hypothyreose Diagnostik Neugeborenenscreening * Neugeborenenscreening am 5ten Lebenstag: TSH wird bestimmt. Typische Konstellation einer konnatalen Hypothyreose ist ein erhöhtes TSH und ein erniedrigtes freies T4 ...
- konnatale Hypothyreose Therapie Sofortige T4-Substitution in ausreichenden Mengen Merke: Jede Verzögerung der Behandlung kostet mehrere IQ Punkte. 1 Woche ohne Schilddrüsenhormone kostet das Abitur! * sofortiger Therapiebeginn ...
- konnatale Hypothyreose Prophylaxe und Prognose Prophylaxe * Das Screening nach einer konnatalen Hypothyreose ist Bestandteil des Neugeborenenscreenings am 5ten Lebenstag * Gemessen wird TSH Prognose * Bei sofortiger Behandlung ...